3种心肌病的CT分析

一、扩张型心肌病

1.临床概述

扩张型心肌病以心腔扩大为主要表现，以收缩功能进行性下降为特征，

散发发病，病因广泛，包括感染因素（如细菌、特殊病毒、寄生虫、真菌等）、中毒、慢性饮酒、化疗及自身免疫性疾病等，DCM分为左心室型DCM、右心室型DCM及全心型DCM，全心型DCM表现为双心室均增大，以左心室增大为著。

2.CT表现

①心脏扩大，心室内径增大，腱索延长、增粗。

②早期室壁厚度多为正常，晚期室壁普遍变薄或厚薄不均，心肌运动幅度减低。

③由于瓣环扩大导致关闭不全，可见瓣膜口反流。

3.知识拓展

DCM病理上多表现为弥漫性心肌细胞萎缩、代偿性心肌细胞肥大及不同程度的间质纤维化。多数DCM有不同程度左心室游离壁肌小梁增粗、增多等征象，左心室过度小梁化倾向可能是DCM的另一重要特征。

二、肥厚型心肌病

1.临床概述

肥厚型心肌病是一种家族多基因遗传性疾病，存在明确的左心室壁肥厚而无心腔扩大，成人舒张末期最大室壁厚度≥15mm，或有明确家族病史者室壁厚度≥13mm。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性HCM和非梗阻性HCM，室间隔肥厚导致主动脉瓣下狭窄者称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。主要症状是由左心室流出道梗阻、左心室顺应性下降或心肌氧供需不平衡所致，活动后呼吸困难、乏力、头晕，甚至猝死。

2.CT表现

①心肌肥厚多累及左心室，病变可侵犯心室的任何部位，但以肌部室间隔最常见，诊断标准为室间隔/左心室后壁＞1.3-1.5。

②心腔缩小变形，室间隔非对称性肥厚时心室腔呈倒锥形，心尖肥厚时心室腔可呈铲形。

③心室功能的改变，舒张期顺应性降低。

④梗阻性HCM可见左心室流出道梗阻和二尖瓣前移。

3.知识拓展

由于室间隔肥厚使左心室流出道变窄，心脏收缩使局部血流加速，狭窄远端压力降低，产生室壁引力，吸引二尖瓣前叶和后叶移向间隔部，产生二尖瓣前叶收缩期向前运动，即SAM征，从而又进一步加重了左心室流出道狭窄。

三、限制型心肌病

1.临床概述

限制型心肌病既无心肌肥厚亦无心腔扩张，大部分为非遗传性，少数与Ⅰ型肌钙蛋白突变有关，其特征是双侧心室或某一心室充盈受限，舒张期心室容积减小，而室壁厚度和收缩功能正常或接近正常。根据发生部位，可分为以下3种类型。①右心室型：主要表现为腔静脉回流受阻，三尖瓣关闭不全，临床出现肝大、腹水，但下肢常无水肿或轻度水肿；②左心室型：肺静脉回流受阻、二尖瓣关闭不全，可有呼吸困难、胸痛等症状；③双室型：上述症状可同时出现。

2.CT表现

①双心室容积正常或缩小，双心房增大。

②心室舒张功能受限，心脏充盈受限，顺应性降低，收缩功能几乎正常。

③左心室壁和房室瓣正常，冠状动脉、心包无明显异常。

3.知识拓展

RCM主要特点是心内膜心肌纤维化，其使心室舒张功能发生障碍，心室充盈受限、顺应性降低，血液回流障碍，可造成类似于缩窄性心包炎时的病理生理变化。

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来源：新乡医学影像