百问百答T细胞幼淋TPLL简介

　

32、T细胞幼淋(T-PLL)简介

（1）T细胞幼淋(T-PLL)是一种少见肿瘤，占成熟淋巴细胞肿瘤的2%

（2）临床常表现为淋巴结肿大、脾肿大、肝肿大及白细胞升高，皮肤病变亦见于约30%患者

（3）外周血形态结合免疫表型是主要诊断方法，一半患者外周血可见圆形或椭圆形核幼淋细胞，其它为不规则核（常为卷曲核）,多数患者(约75%)典型形态为幼淋细胞中等大小，胞浆嗜碱性无颗粒,可见单一核仁，20%-25%患者细胞体积小且无核仁

（4）T-PLL免疫表型为成熟的后胸腺T细胞表型，典型表型为TdT-、CD1a-、CD2+、CD5+及CD7+，细胞表面CD3弱阳性，胞浆CD3通常阳性，65%患者CD4+/CD8-，但也可CD4+/CD8+(21%)及CD4-/CD8+(13%)，CD52常强表达。骨髓常可见幼淋细胞弥漫分布，但不能仅依靠骨髓进行诊断。

（5）细胞遗传学改变为14号染色体倒位或易位，最常见为inv(14)(q11;q32)或t(14;14)(q11;q32),涉及TCL-1基因，其它少见异常为t(X;14)(q28;q11),涉及MTCP-1基因。TCL-1和MTCP-1基因的过表达是T-PLL的重要发病机制，8号染色体异常（主要是+8）亦常见，以及涉及11q22-23上的ATM基因也可能是重要的参与T-PLL发病的基因，因此诊断时应进行常规染色体和/或FISH检测14号染色体异常或+8，分子检测包括TCR基因重排、MTCP-1基因重排、ATM突变和TCL-1高表达亦有利于诊断。

（6）无症状者可以选择观察（占少数），而有症状者（占多数）可选择临床试验或以阿仑单抗为主的治疗方案，预后差。

(摘自NCCN)

33、弥漫大B细胞淋巴瘤中枢浸润危险因素及诊治流程

（1）年龄60岁

（2）血清LDH正常值

（3）体能状态评分1

（4）III或IV期

（5）结外累及1部位

（6）肾脏或肾上腺累及

低危：0-1分，2年CNS复发的风险为1%，除睾丸累及外，不常规推荐CNS检测与预防

中危：2-3分，2年CNS复发的风险为5%，除睾丸、肾脏或肾上腺或子宫累及，或MYC+BCL+双表达（和/或ABC/non-GCB型）外，不常规推荐CNS检测

高危：4-6分，所有患者均需常规进行CNS检测，尤其在EN2、MYC+BCL+双表达（和/或ABC/non-GCB型）和所有睾丸、肾脏或肾上腺或子宫累及患者应进行预防治疗。

说明：

（1）CNS的检测包括MRI、CT及脑脊液细胞学和流式

（2）所有MYC+BCL2+DHIT或THITDLBCL均应进行CNS检测及预防治疗

（3）低危睾丸、肾脏或肾上腺或子宫累及患者推荐常规进行CNS检测

（摘自年ASH教育材料）

34、滤泡性淋巴瘤诊治点滴

（1）滤泡1-2级和3级是一个争议地带，FL3a和3b的临床意义尚未确定。FL3级的治疗也是存在争议。有人治疗FL3a按照FL治疗，但另一些人按DLBCL治疗。FL3b通常按照DLBCL治疗.任何级别FL患者仍何部位存在DLBCL均应诊断DLBCL和按照DLBCL治疗。

（2）FL的典型免疫标记是:CD10+,BCL2+,CD23+/-,CD43-,CD5-,CD20+,BCL6+.少部分患者可能CD10-或BCL2-。

（3）年青患者、病灶局限并缺乏BCL2或t(14;18)，考虑儿童型FL。BCL6重排的检测有助于诊断儿童型FL。

（4）del1p36的FL常为腹股沟淋巴结淋巴瘤细胞弥漫分布，局部大包块,CD23+,常1-2级，预后好。

（5）IRF4易位的淋巴瘤常为DLBCL，但也可能就是3b级FL和伴FL3b级DLBCL，常累及韦氏环，多为儿童或年青成人。肿瘤常局部侵袭性，但化疗+/-放疗反应好。这些患者无BCL2重排而且不能按照低级别的FL治疗。

（6）有报道Ki-%提示侵袭性临床过程,但没有证据根据这个指标指导治疗。

(摘自NCCN)

35、低危MDS治疗流程（预后不良基因突变包括TP53、EZH2、ETV6、RUNX1及ASXL1等）

（摘自年ASH教育材料）

36、ELNriskstratificationbygenetics

Riskcategory*GeneticabnormalityFavorablet(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1inv(16)(p13.1q22)ort(16;16)(p13.1;q22);CBFB-MYH11MutatedNPM1withoutFLT3-ITDorwithFLT3-ITDlowBiallelicmutatedCEBPAIntermediateMutatedNPM1andFLT3-ITDhighWild-typeNPM1withoutFLT3-ITDorwithFLT3-ITDlow(withoutadverse-riskgeneticlesions)t(9;11)(p21.3;q23.3);MLLT3-KMT2ACytogeneticabnormalitiesnotclassifiedasfavorableoradverseAdverset(6;9)(p23;q34.1);DEK-NUPt(v;11q23.3);KMT2Arearrangedt(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1inv(3)(q21.3q26.2)ort(3;3)(q21.3;q26.2);GATA2,MECOM(EVI1)?5ordel(5q);?7;?17/abn(17p)Complexkaryotype,monosomalkaryotypeWild-typeNPM1andFLT3-ITDhighMutatedRUNX1MutatedASXL1MutatedTP53

摘自“Blood.Jan26;(4):–.DiagnosisandmanagementofAMLinadults:ELNre







































北京白殿风
北京中科皮肤病医院

转载请注明：http://www.nwmcm.com/yfzl/7929.html