学科碰撞呼吸科风湿科大咖揭秘进行性

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近年来，进行性纤维化性间质性肺疾病（ProgressivefibrosingILD，PF-ILD）的概念频频被各类顶级期刊所提及，相比临床熟知的特发性肺间质纤维化（IPF），PF-ILD提出的意义是什么？它的出现又能解决什么临床问题？我们有医院呼吸与危重症医学科代华平主任医师和风湿免疫科卢昕主任医师，共同为大家解惑。

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为什么要提出进行性纤维化间质性肺病的概念，如何定义？

多种非IPF的ILD疾病的临床表现、影像学变化、功能变化等方面可能符合进行性纤维化特征，例如：CTD-ILD慢性过敏性肺炎结节病非特异性间质性肺炎药物相关ILD进行性发展的ILD与IPF有很多相似点，例如：进行性发展的生物学行为肺纤维化机制提出PF-ILD概念是为对具有进行性表型的ILD疾病进行归属和处理

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区分特发性肺纤维化和进行性纤维化间质性肺病两者的概念的目的是什么？

为了给具有IPF相似表现的这一类ILD给予合理治疗。将抗纤维化治疗从IPF患者推广到PF-ILD是合理的。

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如何评估结缔组织疾病和进行性纤维化间质性肺疾病？

很多结缔组织疾病有间质性肺疾病表现，且有些呈现进行性发展；评估结缔组织疾病活动度需要同时评估全身病变和肺部病变：通过风湿科指标评估全身病变，例如：硬皮病Rodnan改良皮肤评估；类风湿性关节炎疾病活动性评分（DAS28）；肌炎MyoAct肌肉外受累评分；通过呼吸科指标评估肺部病变，例如：肺功能；影像学检查；步行试验；血气分析；

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哪些结缔组织疾病发展为进展性纤维化间质性肺疾病更常见，以及如何处理？

很多弥漫性结缔组织病易合并ILD，其中很大一部分会变成PF-ILD，例如：

硬皮病

类风关

肌炎

干燥综合征

系统性红斑狼疮

混合型结缔组织病

研究结果显示，16%-40%的CTD-ILD患者可被归入PF-ILD

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进行性纤维化间质性肺疾病管理的标准化流程？

当出现进展性肺纤维化后，即可以开始抗纤维化治疗；

研究显示，肺功能轻度损害就开始治疗，对于延缓肺功能下降的获益越大；

定期随访：

肺功能：每3-6个月；

HRCT：间隔可以略长，或按需；

生活状态评估：每3-6个月

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关于进行性纤维化肺疾病治疗管理的概念，“多早都不算早，多晚都不算晚”合理吗？

从疾病的诊断和治疗来说，早诊早治患者获益更大

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INBUILD研究最重要的结果和最重要的提示是什么？

INBUILD研究结果于年发表于新英格兰杂志，是目前最大的关于PF-ILD的药物研究；

INBUILD研究：尼达尼布治疗PF-ILD的安慰剂对照研究

尼达尼布显著延缓患者FVC下降

减少FVC下降率达57%

FVC组间差异ml/年

延缓肺功能下降的效果不受HRCT是否为UIP类型的影响

尼达尼布是目前唯一获得“具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病”适应症的药物

结语两位专家分别从呼吸和风湿免疫两个学科角度谈了PF-ILD的诊断和治疗。PF-ILD是具有进行性肺纤维化表现的一大类疾病，一旦确诊即应考虑起始抗纤维化治疗。药物选择上，INBUILD研究的结果确认了尼达尼布在PF-ILD患者中的应用价值，也因此成为当前唯一获得“具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病”适应症的药物。

排版：李慧

编辑：李慧

审核：许奉彦

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