百问百答嗜酸性粒细胞增多常见继发原因

49、嗜酸性粒细胞增多常见继发原因

有全身症状或持续性嗜酸粒细胞增多（嗜酸粒细胞绝对计数≥1.5×/L）伴或不伴有可疑器官受损，首先应进行以下检查，确定或排除可能的继发原因。

（1）考虑过敏原因：血清IgE，变应原特异的IgE，特异过敏症的皮肤针刺实验。

（2）考虑非过敏性皮肤原因：皮肤活检。

（3）考虑感染原因：大便寄生虫和虫卵镜检，可疑感染寄生虫的血清学实验，HIV和人类T细胞亲淋巴病毒Ⅰ型（HTLV-1）。

（4）考虑胃肠道原因：上胃肠道内镜，小肠镜或肛肠镜检查，血清淀粉酶，乳糜泻相关自身抗体的血清学检测。

（5）考虑结缔组织病：抗核抗体（ANA）或抗双链NDA抗体（dsDNA），瓜氨酸环肽（CCP）抗体。

（6）考虑血管炎：抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），HBV、HCV、HIV、CMV和B19病毒的血清学检测。

（7）考虑呼吸疾病：影像检查，支纤镜。

摘自“嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（年版）”

50、尼洛替尼治疗慢粒副作用处理原则

一、尼洛替尼延长QT间期，治疗前与治疗期间监测并纠正低钾及低镁血症，治疗前及治疗后7天并在此后的治疗过程中定期心电图监测QTc，剂量调整时也应如此进行。

二、尼洛替尼治疗过程中有猝死的报道

三、避免合用QT延长的药物及强CYP3A4抑制剂

四、服药前两小时及服药后1小时避免进食

五、QTc延长：msec，暂停药物，纠正电解质，分析合用药物。两周内QTcFmsec并且基线内20msec则恢复原剂量，如果两周后QTcF介于-msec，减量至mg/d，重新治疗后如QTcF重新延长至msec则应停药，任何剂量的调整均应在7天内监测QTc

六、剂量调整

（一）血液学毒性

（1）慢性期或加速期：ANC1.0×/L和/或血小板50×/L,暂停尼洛替尼，如2周内ANC≥1.0×/L及血小板≥50×/L则恢复原剂量，如两周生仍低,则减量至mg/d。

（2）持续的粒细胞减少患者可以生长因子与达沙替尼联用

（3）3-4级的贫血：测网织、叶酸、VITB12、铁蛋白、铁饱和度等，纠正营养缺乏，存在贫血相关症状则输血

（二）非血液学毒性：

（1）脂肪酶、淀粉酶、胆红素或肝转氨酶升高≥3级：暂停尼洛替尼并监测指标，水平下降至≤1级恢复mg/d治疗。

肝损：考虑更换治疗方案

血糖：治疗后及治疗过程中监测血糖

（2）少见但严重不良反应：周围动脉闭塞性疾病(PAOD):尼洛替尼可增加血管事件，包括PAOD，在有心血管危险因素患者或PAOD病史的患者谨慎使用，治疗前应询问相应病史及危险因子。如果确诊PAOD，应永久停用尼洛替尼。

（3）特殊处理：

皮疹：局部或全身激素，减量、暂停或停药。

（NCCN版）

51、达沙替尼治疗慢粒副作用处理原则

（一）血液学毒性

（1）慢性期：ANC0.5×/L和/或血小板50×/L,暂停伊马替尼直至ANC≥1.0×/L及血小板≥50×/L，如果7天内恢复则恢复原剂量。如果血小板25×/L或7天内再次出现ANC0.5×/L,暂停达沙替尼直至ANC≥1.0×/L及血小板≥50×/L，然后恢复治疗，剂量改为80mg/d。第三次出现则剂量再次减少到50mg/d（初治患者）或停药（对于之前治疗耐药或不耐受的患者）

（2）加速期与急变期：ANC0.5×/L和/或血小板10×/L：血细胞减少可能与疾病本身有关，但如果与疾病本身无关，暂时停药直至ANC≥1.0×/L及血小板≥20×/L，然后恢复至原剂量，如果再次出现则减量到mg/d或80mg/d(第三剂量)。

（3）持续的粒细胞减少患者可以生长因子与达沙替尼联用

（4）3-4级的贫血：测网织、叶酸、VITB12、铁蛋白、铁饱和度等，纠正营养缺乏，存在贫血相关症状则输血

（二）非血液学毒性：

（1）如果治疗期间出现严重不良反应，应停用达沙替尼直至反应缓解。然后根据事件的严重程度调整剂量。

（2）少见但严重不良反应：肺部脉高压（PAH）达沙替尼增高PAH的风险，而且治疗期间任何时间均可能发生，包括1年以上的患者。PHA停药后可以恢复。因此治疗前应评估潜在心肺疾病。如果确诊PHA，应永久停药。

（3）特殊处理：

水肿：利尿、支持治疗。

胸腔或心包积液：利尿、减量。如果症状明显可以短程激素（强的松20-50mg/d×3-4天，然后20mg/d×3-4天），缓解后剂量降低一个级别。

胃肠反应：餐中服药并喝一大杯水。

皮疹：局部或全身激素，减量、暂停或停药。

（NCCN版）

52、伊马替尼治疗慢粒副作用处理原则

（一）血液学毒性

（1）慢性期：ANC1×/L和或血小板50×/L,暂停伊马替尼直至ANC≥1.5×/L及血小板≥75×/L，然后恢复原剂量伊马替尼治疗（mg/d）.如果再次出现ANC1×/L和或血小板50×/L,暂停伊马替尼直至ANC≥1.5×/L及血小板≥75×/L，然后恢复治疗，剂量改为/d。

（2）加速期与急变期：ANC0.5×/L和或血小板10×/L：血细胞减少可能与疾病本身有关，但如果与疾病本身无关，减量至mg/d，如果血细胞减少持续2周，则继续减少剂量到mg/d，如果细胞减少持续4周则停药至ANC≥1.0×/L及血小板≥20×/L，然后恢复至mg/d

（3）持续的粒细胞减少患者可以生长因子与伊马替尼联用

（4）3-4级的贫血：测网织、叶酸、VITB12、铁蛋白、铁饱和度等，纠正营养缺乏，存在贫血相关症状则输血

（二）非血液学毒性：

（1）胆红素高于正常值上限3倍或转氨酶高于5倍，暂停伊马替尼直到恢复至正常值1.5倍和2.5倍以下，然后重新开始治疗（剂量减少一级，mg/d减至mg/d，mg/d减至mg/d，mg/d减到mg/d）。

（2）严重肝脏毒性或严重水肿则停药至病情好转，根据严重程度决定恢复治疗

（3）中度肾功能损害（CrCI=20-39Ml/min）剂量减半，将来再根据耐受程度调整剂量，轻度肾功能损害（CrCI=40-59Ml/min）不推荐剂量超过mg，中度损害患者不推荐剂量超过mg，严重损害患者就谨慎使用伊马替尼治疗。

（4）特殊处理：

水肿：利尿、支持治疗、减量、暂停或停药，心超检查LVEF。

胃肠道反应：餐中服药并喝一大杯水。

皮疹：局部或全身激素，减量、暂停或停药。

（NCCN版）

53、嗜酸粒细胞增多症的治疗

继发性嗜酸粒细胞增多症主要是针对原发病的治疗。原发性和特发性嗜酸粒细胞增多症一般以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。如果没有明确的器官受累和功能障碍，迄今尚无何时及是否需要治疗的共识。嗜酸粒细胞增多症治疗的目的是降低嗜酸粒细胞计数和减少嗜酸粒细胞介导的器官功能受损。

（一）．紧急处理

当有严重的或致命性器官受累，特别是心脏和肺，应进行紧急处理。首选静脉输注甲泼尼龙1mg/kg·d或口服泼尼松（0.5~1.0）mg/kg·d。如果嗜酸粒细胞极度增多，应同时给予别嘌呤醇。1~2周后逐渐缓慢减量，2~3个月减量至最少维持剂量。

(二)．HEN的治疗

（1）FIP1L1-PDGFRA（+）患者（包括急性白血病）：首选伊马替尼，起始剂量为mg/d，如疗效不佳，可加大剂量至mg/d，直至达完全临床、血液学和分子生物学缓解。

（2）PDGFRB重排或ETV6-ABL1融合基因（+）患者：首选伊马替尼，起始剂量为mg/d。ETV6-FLT3融合基因（+）患者可考虑选用舒尼替尼或索那菲尼治疗。治疗期间通过分子检测调整治疗方案。

（3）JAK2重排或PCM1-JAK2（+）患者：可选用芦可替尼治疗，剂量依据血小板计数调整。

（4）可能对靶向治疗药物无效的分子和细胞遗传学异常AML患者，应采用AML诱导方案治疗。

（5）其他血液系统肿瘤患者应采用针对血液系统肿瘤的治疗。如果有嗜酸粒细胞增高相关的器官受损和功能障碍，应同时给予泼尼松治疗。

（三）．HEUS的治疗

一线治疗首选泼尼松1mg·kg-1·d-1口服，1~2周后逐渐缓慢减量，2~3个月减量至最少维持剂量。

二线治疗药物选择包括：①伊马替尼：mg/d，4~6周后无效则停用；②干扰素：一般为（~）IU·m-2·d-1，需数周后方可起效；③环孢素A：文献报道剂量~mg/d不等；④硫唑嘌呤：推荐起始剂量为1~3mg·kg-1·d-1；⑤羟基脲：0.5~3.0g/d，可单用或与干扰素联合使用；⑥单克隆抗体Mepolizumab、Reslizumab、Alemtuzumab等。

（四）．造血干细胞移植

FGFR1重排（+）、CEL-NOS、难治性或对治疗药物不能耐受的HEUS患者，如果有合适供者且患者一般状况允许，应考虑造血干细胞移植。

摘自“嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（年版）”

54、嗜酸粒细胞增多症诊断标准

1.引起继发性嗜酸粒细胞增多症原发病的诊断参考相应诊断标准。

2.aCML-Eo、CMML-Eo、AML-Eo和肥大细胞增多症的诊断参考相应诊断标准。

3.伴有PDGFRA、PDGFRB、或FGFR1重排或PCM1-JAK2和嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤各亚型见WHO诊断标准。

4.CEL-NOS诊断标准（WHO）：CEL-NOS的诊断需满足以下5条：①有嗜酸粒细胞增多（嗜酸粒细胞绝对计数1.5×/L）。②不符合BCR-ABL（+）慢性髓性白血病、真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（PMF）、慢性中性粒细胞白血病（CNL）、CMML和aCML的WHO诊断标准。③无PDGFRA、PDGFRB和FGFR1重排，无PCM1-JAK2、ETV6-JAK2或BCR-JAK2融合基因。④外周和骨髓原始细胞比例20%、无inv（16）（p13.1q22）/t（16;16）（p13;q22）、无其他AML的诊断特征。⑤有克隆性染色体或分子遗传学异常或原始细胞外周血原始细胞≥2%或骨髓原始细胞≥5%。

5.特发性高嗜酸粒细胞增多综合征（HES）诊断标准（WHO）：①除外以下情况：反应性嗜酸粒细胞增多症；淋巴细胞变异型嗜酸粒细胞增多症（产生细胞因子，免疫表型异常的T细胞亚群）；CEL-NOS；WHO标准可确诊的髓系肿瘤（如MDS、MPN、MDS/MPN、AML）伴嗜酸粒细胞增多；伴有PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排或PCM1-JAK2嗜酸性粒细胞增多相关的MPN或AML/ALL。②嗜酸粒细胞绝对计数1.5×/L持续≥6个月，且必须有组织受损。如果没有组织受损，则诊断特发性高嗜酸粒细胞增多症。

摘自“嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（年版）”

55、高嗜酸粒细胞增多症（HE)的分类：

（1）遗传性（家族性）HE（HEFA）：

发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症状或体征，无HER和HEN证据。

（2）继发性（反应性）HE（HER）：

主要可能原因有：①过敏性疾病：如哮喘、异位性皮炎、花粉症等；②皮肤病（非过敏性）：Wells综合征等；③药物：包括抗生素和抗痉挛剂；④感染性疾病：寄生虫感染和真菌感染等；⑤胃肠道疾病：嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等；⑥脉管炎：Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎等；⑦风湿病：系统性红斑狼疮、Shulman病、类风湿性关节炎等；⑧呼吸道疾病：Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等；⑨肿瘤：实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病（嗜酸粒细胞为非克隆性）、系统性肥大细胞增多症（嗜酸粒细胞为非克隆性）等；⑩其他：慢性移植物抗宿主病、Gleich病等。

（3）原发性（克隆性）HE（HEN）：

是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。主要包括：①髓系和淋系肿瘤伴PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排或PCM1-JAK2、ETV6-JAK2或BCR-JAK2融合基因；②慢性嗜酸粒细胞白血病-非特指型（CEL-NOS），包括那些伴ETV6-ABL1、ETV6-FLT3或其他激酶融合基因；③不典型慢性髓性白血病伴嗜酸粒细胞增多（aCML-Eo）；④慢性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多（CMML-Eo）；⑤慢性髓性白血病加速期或急变期（偶见）；⑥其他骨髓增殖性肿瘤急变期（偶见）；⑦急性髓系白血病伴嗜酸粒细胞增多（AML-Eo），特别是伴t（8;21）（q22;q22）或inv（16）（p13.1q22）（仅偶见）；⑧急性淋巴细胞白血病，如果证实嗜酸粒细胞来源于恶性克隆；⑨系统性肥大细胞增多症（嗜酸粒细胞证实为克隆性）。

（4）意义未定（特发性）HE（HEUS）：查不到上述引起嗜酸粒细胞增多的原发或继发原因。

摘自“嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（年版）”

56、嗜酸粒细胞增多症定义

1．嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia）：

外周血嗜酸粒细胞绝对计数0.5×/L。

2．高嗜酸粒细胞增多症（Hypereosinophilia,HE）：

外周血2次检查（间隔时间1个月）嗜酸粒细胞绝对计数1.5×/L和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。

摘自“嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（年版）”

57、LCH治疗原则

SS-LCH

骨

皮肤

淋巴结LCH

单病灶

多发病灶

局限的

弥散病灶

局部治疗，观察、等待

系统治疗

局部或系统治疗

手术

系统治疗

MS-LCH

一线治疗

起始治疗（1-6周）

冲击治疗（7至52周）

PRED40mg/m2/d;4周后逐渐减量+VDS6mg/m2/周

PRED40mg/m2/d1–5+VDS6mg/m2/d1,每3周一次

二线治疗

一线治疗无效或复发患者尚无标准治疗，低危患者尤其完全缓解后复发的患者可原方案治疗或其它单药或联合治疗

58、多系统郎格罕氏组织细胞增多症（MS-LCH)危险分层

（1）低危组：诊断时MS-LCH无危险器官累及

（2）高危组：诊断时MS-LCH伴危险器官累及

（3）极高危组：高危患者标准治疗6周无效

59、郎格罕氏组织细胞增多症（LCH)分类

（一）单系统LCH（SS-LCH)：指单一器官或系统累及（孤立或多发累及），包括

（1）骨的单一病灶（单个骨）或多发病灶（多个骨）

（2）淋巴结（除外其它部分LCH的引流淋巴结），单一病灶（一组）或多发病灶（多组）

（3）肺

（4）中枢神经系统

（5）其它少见部位（如甲状腺或胸腺）

（二）多系统LCH（MS-LCH)：两个或多个器官或系统累及伴或不伴危险器官

危险器官指：造血系统（双系或全系），肝脏（肝肿大和/或功能损害）和/或脾（脾肿大）

60、流式检测在MDS中的价值

（1）初诊时流式检测应包括髓系及淋系抗体

（2）诊断与预后评估原始细胞比例数据应来自于形态学而非流式，如果原始细胞比例增高而形态学在确定细胞系列存在困难时应采用流式确定系列

（3）诊断困难的患者，采用特殊的抗体检测异常分化或抗原表达有助于诊断。

（4）MDS患者常存在流式异常，部分免疫标记异常与形态学吻合，有助于形态学无显著病态的患者及染色体/FISH正常患者的诊断。

（5）流式在检测MDS患者常存在的异常幼稚髓细胞非常有价值，可检测到髓系前体细胞中B或T细胞抗原的异常表达，和髓系抗原的选择性获得或丢失。

（6）通过检测CD56/CD57等有助于鉴别LGL

（7）CMML相关的单核细胞异常通过检测CD64/CD14和CD16丢失或微弱表达。

（8）晚期较成熟粒细胞流式也存在异常如CD16或CD10低表达或阴性。

（9）红系异常流式检测资料有限，巨核系病态无法通过流式检测。

(摘自NCCN)

61、慢性髓细胞白血病加速或急变期的治疗

（1）参加临床试验是首选推荐治疗

（2）需考虑年龄、合并症等因素选择治疗方案

（3）TKI治疗后疾病进展患者较初发进展期CML患者预后差，根据既往TKI及突变制定下一步治疗方案

（4）所有加速或急变期患者选择TKI前均应检测突变。

（5）部分加速或急变期患者治疗后可获得较好的遗传学反应，但却不能达到相应的血液学反应（主要是血象无法恢复）。

（6）加速期：新诊断AP-CML首选TKI治疗，然后根据治疗反应决定是否进行造血干细胞移植(HCT)，对于TKI治疗后进展至AP患者，更换其它TKI治疗以作为HCT桥接治疗，高三尖彬酯碱也是治疗选择之一。

（7）急变期：HCT为新诊断BP-CML的首先治疗，对于TKI治疗后展为BP的患者与AP患者一样，更换TKI治疗作为HCT的桥接治疗。TKI+化疗或TKI+激素治疗急髓变或急淋变。对于中枢神经系统白血病，TKI治疗非最佳治疗，只有Dasatinib可通过血脑屏障，可能是最佳选择。

62、儿童CML的治疗

儿童CML占白血病的3%，发病中位年龄11-12岁，约10%为进展期，目前治疗多参照成人方案

（一）TKI的选择

（1）Imatinib是唯一一个FDA批准的用于儿童CML一线治疗的TKI，用量为mg/m2，高剂量mg/m2也显示具有良好的安全性与有效性

（2）Dasatinib和Nilotinib在儿童CML中的应用目前处于临床研究中，Bosutinib和ponatinib尚未进行研究

（二）长期副作用

（1）对发育的影响：研究显示TKI治疗会影响身高，治疗过程中应监测身高，如果身高不足建议骨龄测定

（2）TKI治疗期间不建议注射活疫苗，活疫苗的注射应在获得深度分子学缓解的患者停用TKI数周后进行。

(摘自NCCN)

63、CML、TKI与妊娠

临床医生应就生育力、妊娠及停药的利弊以及孕期可能恢复治疗等问题与患者沟通。

（一）TKI治疗与妊娠

Imatinib、dasatinib和nilotinib在动物模型存在致畸作用，并具有胚胎及胎儿毒性作用，这些TKI治疗会影响男性激素分泌，但不会对男性患者生育力产生影响，也不会增加配偶的流产率及胎儿异常率，然而女性患者TKI治疗会导致流产或胎儿异常率增高。

（二）计划妊娠

（1）服药期间继续妊娠会导致胎儿异常，因此是极不主张服药期妊娠。

（2）由于TKI对男性精子无毒性，因此计划生育的男性患者无需停药，当然保存精子也是一个选项，对于拟怀孕的女性应停TKI治疗并且孕期也要停药。

（3）分娩后就可以重新开始TKI治疗，但因为TKI可进入乳汁，因此不建议哺乳。

（4）如果孕期需要TKI治疗，则需权衡各方利弊。

（三）孕期的监测与治疗

（1）推荐每月监测外周血PCR并且在BCR-ABL11%IS时开始治疗

（2）对于白细胞升高患者可采用白细胞分离术，对于血小板增多患者可采用小剂量阿斯匹林或小分子量肝素，干扰素α分子反应率低但对于孕妇是安全的，羟基脲在孕期也是安全的，孕期内尤其是最初三个月开始治疗前应仔细评估治疗的利弊。

(摘自NCCN)

64、PET的5分法则（DEAUVILLE标准）

分值

PET/CT结果

1

无摄取

2

摄取≤纵隔

3

摄取纵隔但≤肝脏

4

摄取稍高于肝脏

5

摄取显著高于肝脏和/或出现新的病灶

X

新的摄取灶但可能与淋巴瘤无关

65、CML如何基于基因突变选择TKI

突变类型

治疗选择

YH,EK/V,FV/C/I

达沙替尼

FL/V/I/C,TA或VL

尼洛替尼

EK/V,FL/V/I/C,FV/C/L,TA,YH

伯苏替尼

TI

泊那替尼、高三尖彬酯碱，异基因造血干细胞移植或临床试验

66、哪些患者应进行双打击B细胞淋巴瘤FISH检测

文章作者认为所有新诊断的侵袭性B细胞淋巴瘤患者者推荐进行FISH检测myc基因、bcl-2和t(14;18)，但WHO未就哪些大B淋巴瘤患者进行检测达成一致，出于经济等各种原因，建议包括免疫组化诊断为GCB型的患者，Ki-67提示增殖活性高的患者，和免疫组化MYC蛋白表达的患者应进行FISH检测（摘自FriedbergJW.HowItreatdouble-hitlymphoma.Blood.Aug3;(5):-）

67、多发性骨髓瘤骨病处理原则

（1）双磷酸盐

a.所有接受初始治的多发性骨髓瘤患者均应给予双磷酸治疗

b.冒烟型或I期患者主要是临床试验，这些患者应每年或有症状时进行骨骼检查

c.双磷酸盐治疗时应监测肾功能

d.应监测颌骨的坏死

（二）放疗（RT）

a.对于无法控制的疼痛、即将发生病理性骨折或脊髓压迫可采用低剂量RT（10-30Gy）治疗

b.为了减少对干细胞采集的影响或对可能的治疗方案的影响，应采用局限的累及野照射

（三）对于即将发生的或已经发生的长骨骨折或脊髓骨压迫或脊柱的不稳定患者应考虑骨科处理

（四）对于有症状的脊椎压缩性可考虑骨折脊椎成形术或椎体后凸成形术

68、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病治疗指征

（1）中性粒细胞0.5x/L

（2）血红蛋白10g/L或需红细胞输注

（3）血小板50x/L

（4）有症状的脾肿大

（5）严重的B症状

（6）T-LGLL相关的自身免疫性疾病需要治疗

（7）肺动脉高压

69、Lugano修正的AnnArbor分期系统

分期

累及部位

结外累及（E）

局限性

I期

单个淋巴结或一组毗邻的淋巴结

单个结外器官累及同时无淋巴结累及

II期

横隔同侧两个或多个淋巴结或淋巴结群

I期或II期伴邻近结外器官的局限病灶

II期巨块型

肿瘤≥7.5cm

晚期

III期

横隔两侧淋巴结

横隔上部淋巴结+脾累及

IV期

出现非毗邻的结外累及

70、诊断伴MDS相关改变的AML的细胞遗传学异常

当外周血或骨髓原始细胞达到20%时，即使无既往治疗病史，存在以下异常足以诊断伴MDS相关改变的AML

（一）Complexkaryotype(3ormoreabnormalities)

（二）Unbalancedabnormalities

–-7/del(7q)

–del(5q)/t(5q)

–i(17q)/t(17p)

–-13/del(13q)

–del(11q)

–del(12p)/t(12p)

–idic(X)(q13)

（三）Balancedabnormalities

–t(11;16)(q23.3;p13.3)

–t(3;21)(q26.2;q22.1)

–t(1;3)(p36.3;q21.2)

–t(2;11)(p21;q23.3)

–t(5;12)(q32;p13.2)

–t(5;7)(q32;q11.2)

–t(5;17)(q32;p13.2)

–t(5;10)(q32;q21.2)

–t(3;5)(q25.3;q35.1)

71、弥漫大B细胞淋巴瘤中枢浸犯风险评估

（1）年龄60岁

（2）血清LDH正常值

（3）体能状态评分1

（4）III或IV期

（5）结外累及1部位

（6）肾脏或肾上腺累及

低危：0-1分，中危2-3分，高危4-6分

72、肥大细胞增多症分类

1.皮肤肥大细胞增多症(CM)2.系统性肥大细胞增多症

a.惰性系统性肥大细胞增多症(ISM)

b.冒烟型系统性肥大细胞增多症(SSM)

c.系统性肥大细胞增多症伴相关血液系统肿瘤(SM-AHN)

d.侵袭性系统性肥大细胞增多症(ASM)

e.肥大细胞白血病(MCL)

3.肥大细胞肉瘤(MCS)

73、WHO原发性血小板增多症（ET）诊断标准

主要标准:

1.血小板x/L

2.骨髓活检显示巨核细胞增生为主，伴体积增大、成熟、核分叶增多的巨核细胞增多

无明显的中性粒细胞核左移或红细胞增多，同时少见轻微（1级）网状纤维

3.排除BCR-ABL1+CML,PV,PMF,MDS或其它髓系肿瘤

4.存在JAK2,CALR或MPL突变

次要标准:

存在克隆标记或缺乏反应性血小板增多证据

诊断需符合所有4项主要标准或1-3项主要标准+次要标准

74、WHO真红(PV)诊断标准

主要标准:

1.血红蛋白16.5g/dL（男性），16.0g/dL（女性）

或

红细胞压积49%（男性）

红细胞压积48%（女性）

或

红细胞量(RCM)增加（超过平均预计值25%）

2.骨髓活检显示全髓细胞增多，以红系、粒系及巨核细胞增生为主，伴多形、成熟巨核细胞（大小不一）

3.存在JAK2VF或JAK2exon12突变

次要标准:

血清EPO水平低于正常

诊断PV需符合所有3条主要标准或前两条标准+次要标准，对于Hb18.5g/dL（男性，HCT55.5%）或16.5g/dL（女性，HCT49.5%）的患者存在主要标准3和次要标准，则不需要标准2。

75、WHOovertPMF诊断标准主要标准:1.存在巨核细胞增生及增生异常，伴2或3级网状或胶原纤维2.排除ET,PV,BCR-ABL1+CML,MDS或其它髓系肿瘤3.存在JAK2,CALR或MPL突变，或缺乏上述突变但存在其它克隆性标记或缺乏反应性骨髓纤维化标记次要标准:存在以下至少一项，并连续两次证实:a.疾病相关的贫血b.白细胞增多11x/Lc.明显脾肿大d.LDH超过正常值上限e.Leukoerythroblastosis

诊断需符合所有3条主要诊断标准和至少1条次要诊断标准

76、WHOprePMF诊断标准

（一）主要标准1.巨核细胞系增生及增生异常,无1级的网状纤维化,伴年龄调整的骨髓增生增高,粒系增生，常伴红系造血减低2.排除BCR-ABL1+CML,PV,ET,MDS或其它髓系肿瘤3.存在JAK2,CALR或MPL突变或缺乏这些突变但存在其它克隆标志(如ASXL1,EZH2,TET2,IDH1/IDH2,SRSF2,SF3B1)，或无轻微反应性网状纤维化证据

（二）次要标准连续两次证实存在至少以下一条:a.非合并症引起的贫血b.白细胞增多11×/Lc.明显脾肿大d.LDH高于正常值上限诊断prePMF需符合所有三条主要标准同时符合至少一条次要标准

77、WHO慢性中性粒细胞白血病(CNL)诊断标准

1.外周血WBC≥25×/l，

a.各阶段粒细胞≥80%

b.幼稚中性粒细胞(早幼粒、中幼粒和晚幼粒)10%

c.原粒细胞少见

d.单核细胞计数1×/L

e.无粒系病态造血

2.高增生性骨髓

a.中性粒细胞数量及比例增高

b.中性粒细胞发育正常

c.原粒细胞5%

3.排除BCR-ABL1阳性CML,PV,ET或PMF

4.PDGFRA,PDGFRB或FGFR1,或PCM1-JAK2重排阴性

5.存在CSF3RTI或激活的CSF3R突变

或如缺乏CSFR3R突变,持续粒细胞增多（至少3个月）,脾肿大且无反应性粒细胞增多证据，包括浆细胞肿瘤，如果存在反应粒细胞增多疾病则需细胞遗传学或分子学证明存在克隆性髓细胞

78、WHOCML加速期诊断标准

（一）任何一条血液学/遗传学标准或TKI治疗反应标准

（1）治疗无效的持续或进行性白细胞增高(10X/L)

（2）治疗无效的持续或进行性脾肿大

（3）治疗无效的持续血小板增多(0X/L)

（4）治疗无关的持续血小板减少(X/L)

（5）外周血嗜碱性粒细胞≥20%

（6）外周血和/或骨髓原始细胞10-19%

（7）初诊时存在Ph以外的克隆性染色体异常包括"主要途径"异常(双Ph,+8,iso7q,+19),复杂核型或3q26.2异常

（8）治疗过程中出现任何新的克隆性染色体异常

（二）建议的TKI反应标准

（1）对第一种TKI血液学耐药(或第一种TKI治疗不能达到CHR)

或

（2）出现对连续两种TKI任何血液学、遗传学或分子学耐药标记

或

（3）治疗过程中出现≥两种BCR-ABL1基因突变

79、混合细胞白血病(MPAL)各系列标记诊断标准

（1）髓系标记：

髓过氧化物酶(流式、免疫组化或细胞化学染色)

或单个核细胞分化标记(以下至少2项:细胞化学染色非特异性酯酶,CD11c,CD14,CD64,溶菌酶)

（2）T细胞标记

cyCD3强表达(采用抗CD3ε链抗体)或细胞表面CD3表达

（3）B细胞标记

CD19强表达伴以下至少一项强表达:CD79a,胞浆CD22或CD10

或

CD19弱表达伴以下至少两项强表达:CD79a,胞浆CD22或CD10

80、CLL/SLL治疗指征

（一）适合临床试验

（二）明显的疾病相关的症状

（1）明显乏力

（2）盗汗

（3）体重减轻

（4）疾病相关的发热

（三）有威胁的终末器官损害

（四）进行性器官肿大（脾脏肋下6cm，淋巴结10cm)

（五）进行性贫血

（六）进行性血小板减少

81、活动性Castleman病诊断标准

（1）发热

（2）血清CRP20mg/L

（3）下列MCD相关表现中至少三项

a.周围淋巴结肿大

b.脾肿大

c.皮疹

d.水肿

e.胸腔积液

f.腹水

g.鼻塞

h.口腔干燥

i.中枢神经系统症状

j.黄疸

k.自身免疫性溶血性贫血

82、高级别B细胞淋巴瘤（HGBL)

HGBL可分为两类：1、高级别B细胞淋巴瘤，伴Myc、BCL-2和/或BCL-6重排，即双打击/三打击淋巴瘤（DHL/THL）；2、高级别B细胞淋巴瘤，非特指型（HGBL-NOS），即形态学介于弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤。前者需要除外滤泡淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤；后者包括母细胞样大B细胞淋巴瘤以及不伴Myc、BCL-2和/或BCL-6重排但形态学介于弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤。

DHL目前病理诊断主要依赖于FISH检测，需要同时检测出Myc和BCL-2或BCL-6重排阳性且形态学符合高级别B细胞淋巴瘤的特征，需要注意区别Myc重排单阳性的患者（单打击淋巴瘤），该类患者尽管临床预后同样较差，但并不伴BCL-2和/或BCL-6重排。

FISH检测成本较高，不少病理诊断中心采用免疫组化（IHC）方法检测Myc、BCL-2和/或BCL-6表达水平来替代FISH检测去预测DHL淋巴瘤。采用IHC预测DHL需要考虑Ki-67、Myc、BCL-2和/或BCL-6表达的cut-off值，目前国际上没有统一的阈值标准，一般认为Ki-67表达高、Myc阳性表达30%且BCL-2和/或BCL-6表达阳性的患者DHL几率大；当Myc阳性表达大于70%时，预测的灵敏度和准确度高达93%-%。同时约20%DHL淋巴瘤不表达Myc、BCL-2和/或BCL-6，这部分患者预后往往较双表达患者预后要好。（摘自张会来教授文章）

83、原发性免疫性血小板减少症出血评分系统

分值

1

2

3

5

8

年龄（岁）

≥65

√

≥75

√

皮下出血

瘀点/瘀斑/血肿

头面部

√

其它部位

√

粘膜出血

鼻腔齿龈/口腔血疱/结膜

偶发，可自止

√

多发、难止

√

伴贫血

√

深部器官出血

内脏

（肺、胃肠道，泌尿生殖系统

无贫血

√

伴贫血

√

危及生命

√

中枢神系统

√

84、免疫表型及遗传学在成熟淋巴细胞肿瘤鉴别诊断中的应用

（一）B细胞抗原阳性：CD19,CD20,CD79a,PAX5

1、细胞学

（1）小细胞

（2）中等大小细胞

（3）大细胞

2、分布方式

（1）弥漫性

（2）结节性、滤泡性、套区、边缘区

（3）窦

3、临床资料

（1）年龄（儿童、成人）

（2）部位

a.淋巴结

b.结外、特殊部位

4、免疫表型

（1）裸B细胞：CD5,CD23

(2)GCB细胞：CD10,BCL6

(3)FDC:CD21,CD23

(4)后GCB细胞：IRF4/MUM1,CD

(5)免疫球蛋白重链和轻链（细胞表面、胞浆、类别转换、轻链型）

（6）肿瘤基因表达产物：BCL2,cyclinD1,MYC,BCL6,ALK

(7)病毒：EBV,HHV8

(8)其它标记：CD43,Ki-67

5、遗传学检查：BCL2,BCL6,CCND1,MYC,ALK,MYD88,BRAF,IG

(二）T或NK细胞抗原阳性：CD2,CD3,CD5,CD7,同时B细胞抗原阴性

1、细胞学

（1）间变或非间变

（2）嗜表皮性

2、临床资料

（1）年龄（儿童、成人）

（2）部位

a.皮肤

b.结外、非皮肤（特殊部位）

c.淋巴结性

3、免疫表型

（1）CD30,ALK(CD30阳性时常需做ALK）,CD56,βF1，细胞毒性颗粒蛋白

(2)CD4,CD8,CD5,CD7,TCRαβ,TCRγδ,CD1a,TdT

(3)滤泡T细胞：CD10,BCL6,CD57,PD1/CD

(4)病毒：EBV，HTLV1(克隆性）

4、遗传学检查：ALK,TCR,HTLV1

85、肿瘤溶解综合征的诊断与治疗

对于发生肿瘤溶解综合征高危患者如巨块型及小分子抑制剂治疗后疾病进展

（1）实验室特点：高钾血症、高尿酸血症、高磷血症、低钙血症及LDH升高

（2）症状：恶心呕吐、气急、心律不齐、尿液混浊、嗜睡及关节不适等

（3）高危特征

a.接受venetoclax、免疫化疗、来那度胺及obinutuzumab治疗的患者

b.小分子抑制剂治疗后病情进展的患者

c.巨大淋巴结患者

d.自发肿瘤溶解综合征

e.白细胞升高患者

f.治疗前尿酸升高患者

g.别嘌呤醇无效患者

h.肾脏病或肿瘤累及肾脏患者

（4）治疗：如果早期预判并在化疗前开始治疗，肿瘤溶解综合征将会得到很好控制

（一）、治疗要点

a.严格水化

b.处理高尿酸血症

c.密切监测并积极纠正电解质紊乱

（二）、高尿酸血症的一线治疗及高尿酸血症的再处理

a.化疗前2-3天开始别嘌呤醇或非布索坦治疗并持续治疗10-14天

b.对于以下任一危险因素的患者予拉布立酶

i.存在任一高危特征

ii.巨块型患者需紧急进行治疗

iii.水化困难或无法水化的患者

iv.急性肾功能衰竭

c.单一给药一般足够，剂量为3-6mg，是否再次给药需个体化

86、CMLTKI停药注意事项（说明：摘自NCCN，另有相关说明请自行阅读）

（1）年龄≥18岁

（2）慢性期患者（既往无加速或急变史）

（3）TKI治疗至少3年

（4）既往有可测量的BCR-ABL1基因

（5）稳定的分子学反应（MR4;BCR-ABL1≤0.01%IS)≥2年，至少检测4次，每次间隔3个月

（6）无TKI耐药史

（7）在IS中心进行QPCR检测，检测水平要求达≥4.5logs，两周内可报告结果

（8）停药后最初6个月每月检测分子学，第7-24个月应每2个月检测一次，此后对于仍MMR的患者应每3个月一次检测

（9）MMR丢失的患者应立即开始服用TKI并在服药后每月检测一次分子学，此后每3个月一次，重新治疗6个月不能获得MMR的患者应检测基因突变同时接下来的每个月均应检测分子学

87、CML几种常用TKI的作用靶点及副作用

伊马替尼

达沙替尼

尼洛替尼

Bosutinib

Ponatinib

相应副作用

BCR-ABL

x

xxx

xx

xx

xxx

ABL-ARG

x

x

x

x

x

心脏毒性

Src家族激酶

xxx

xx

x

1骨髓抑制

2感染

3自身免疫

4胸腔积液

c-kit

x

xx

x

xx

1骨髓抑制

2皮肤色素缺失

3胃肠道疾病

PDGF-R

x

xx

x

xx

1水肿

2低磷血症

Ephrin-R

x

x

DDR1

x

x

x

TEC家族激酶

x

x

CAMKG2,STE20

x

FLT3,RET,FGF-R,VEGF-R

x

x

VEGF-R:高血压、心功能不全、动脉闭塞、血栓形成

88、侵袭性肺曲霉菌病诊断的3、4、5

（一）侵袭性肺曲霉菌病3条主要诊断依据

（1）条件致病菌：原发疾病和易感因素

（2）对适宜的广谱抗生素治疗无效

（3）影像学诊断为排他性

（二）肺曲菌的4种类型

（1）曲霉菌球

（2）变态反应性支气管肺曲菌病

（3）慢性空洞型肺曲霉菌病

（4）侵袭性肺曲菌病

（三）侵袭性肺曲霉菌病影像学的5条主要诊断依据

（1）两肺多发，以上、中肺野为常见

（2）晕征

（3）坏死小气泡、空气新月征

（4）钙化

（5）多发病灶及多种征象并存

以上内医院放射科赵振军教授杭州讲课PPT

89、MDSIPSS-R积分方法

值

预后因子

0

0.5

1

1.5

2

3

4

细胞遗传学

非常好

_

好

_

中等

差

非常差

骨髓原始细胞

≤2

_

2-5

_

5-10

10

_

Hb

≥10

_

8-10

8

_

_

_

PLT

≥

_

50-

50

_

_

_

ANC

≥0.8

0.8

_

_

_

_

_

细胞遗传学改变

极好

-y,11q-

好

正常核型,5q-,12p-,20q-,包括5q-的两种异常

中等

7q-,+8,+19,i(17q),任何其它单或两种相互独立的克隆

差

-7,inv(3)/t(3q)/3q-,包括-7/7q-的两种异常,复杂异常（3种异常）

极差

3种异常的复杂核型

预后分组

积分

无治疗下中位生存

无治疗下25%白血病转化时间

极低危

≤1.5

8.8

未达到

低危

1.5-≤3.0

5.3

10.8

中危

3.0-≤4.5

3

3.2

高危

4.5-≤6.0

1.6

1.4

极高危

6.0

0.8

0.7

90、哪些患者应进行PNH克隆的检测？

（一）血红蛋白尿或血浆游离血红蛋白水平升高为临床表现的血管内溶血

（二）不能解释的溶血性贫血伴缺铁、腹痛或食道痉挛、血栓形成、粒细胞减少和/或血小板减少

（三）其它获得性Coombs阴性、非裂细胞溶血性贫血、非感染性溶血性贫血

（四）非常见的血栓形成

（1）非常见部位

肝静脉(布-加综合征)

其它腹腔内静脉（门静脉,脾，其它内脏静脉）

脑静脉窦

皮肤静脉

（2）伴有溶血的表现

（3）伴有不明原因的血细胞减少

（五）骨髓衰竭的表现

（1）怀疑或确诊AA或低增生性贫血

（2）多系病态的难治性血细胞减少

（3）无法明确原因的血细胞减少

91、血友病患者WFH抑制物筛查指南

（一）儿童:

（1）最初20个暴露日应每5个暴露日进行一次（2）第21至50个暴露日应每10个暴露日进行一次（3）第51-个暴露日应每年≥2次（二）对于成人暴露日:（1）每6–12月检测一次（2）既往治疗有效的患者出现治疗失败时（三）针对所有患者:（1）疗程超过5天时，末次输注4周内（2）手术前（3）术后出现治疗反应未达预期效果

92、中国弥散性血管内凝血诊断积分系统

(一)存在导致DIC的原发病2分

(二)临床表现

（1）不能用原发病解释的严重或多发出血倾向1分

（2）不能用原发病解释的微循环障碍工休克1分

（3）广泛皮肤、黏膜栓塞，灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成，不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭1分

实验室指标

（三）血小板计数

（1）非恶性血液病≥×/L0分，80～1分，80×/L2分，24小时内下降≥50%1分

（2）恶性血液病50×/L1分，24小时内下降≥50%1分

（四）D-二聚体

5mg/L0分，5～9mg/L2分，≥9mg/L3分

（五）PT及APTT延长

PT延长3s且APTT延长10s0分

PT延长≥3s或APTT延长≥10s1分

PT延长≥6s

（六）纤维蛋白原

≥1.0g/L0分，1.0g/L1分

说明：非恶性血液病：每日计分1次，≥7分时可诊断为DIC；恶性血液病：临床表现第一项不参与评分，每日计分1次≥6分时可诊断为DIC

93、哪些MDS患者可能会对免疫抑制剂治疗反应好？

（1）通常年龄60岁、骨髓原始细胞≤5%

（2）或骨髓增生低下、PNH克隆阳性

（3）或STAT-3突变的细胞毒性T细胞克隆阳性患者

94、B细胞急性淋巴细胞白血病细胞遗传学危险度分组

预后好：

(1)、超二倍体（51-65条染色体，+4、+10及+17的患者预后最好）

(2)、t(12;21)(p13;q22):ETV6-RUNX1

预后差：

（1）、亚二倍体（44条染色体）

（2）、t(v;11q23):t(4;11)和其它KMT2A重排的t(--;11q23);

（3）、t(9;22)(q34;q11.2):BCR-ABL1(在TKI前时代定义为高危）；

（4）、复杂核型（5个或以上染色体异常）；

（5）、Ph-样ALL;21号染色体内扩增（iAMP21)

95、JMHWDIC诊断标准

基础疾病的临床症状1分

出血1分

器官衰竭1分

血小板计数（×）8～≤分

5～≤82分≤53分

纤维蛋白相关标记FDP(μg/ml)10≤～分20≤～分≥分

纤维蛋白原(mg/dl)～≤1分≤2分

PTR1.25≤～1.分≥1.分

诊断DIC积分≥7分

96、多发性骨髓瘤诊断标准

克隆性骨髓浆细胞≥10%或活检证实骨或髓外浆细胞瘤伴以下任1项或以上MDEs:（1）浆细胞增生疾病引起的终末器官的损害，尤其是:①高钙血症:血清钙超过正常值上限0.25mmol/L(1mg/dL)或绝对值2.75mmol/L(11mg/dL)②肾功能不全：肌酐清除率40mL/分钟或血清肌酐μmol/L(2mg/dL)③贫血:血红蛋白低于正常值下限20g/L或绝对值g/L④骨病变:骨骼X线、CT或PET-CT检测存在一个或多个溶骨性病变

i：如果骨髓克隆性浆细胞10%骨病变应超过1处

（2）以下肿瘤生物学标记中的一项或多项:①克隆性骨髓浆细胞≥60%

i：确定克隆性的方法有流式细胞仪检测限制性κ/λ轻链的表达、免疫组化或免疫荧光法

ii：骨髓浆细胞百分比应为骨髓活检标本;当常规与活检结果不致时，应采用高值

②累及：未累及血清游离轻链比≥③MRI上1局灶病变（每处病变应≥5mm）

97、MGUS及相关浆细胞疾病及诊断标准？

答：

非-IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症

1、血清单克隆免疫球蛋白(非IgM)30g/L

2、克隆性骨髓浆细胞10%

3、缺乏终末器官损害如CRAB或浆细胞增生疾病相关的淀粉样变性

IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症

1、血清IgM单克隆免疫球蛋白30g/L

2、骨髓淋巴样浆细胞10%

3、没有贫血、体质性症状、高粘滞血症、淋巴结肿大、肝脾肿大或其它淋巴增生疾病相关的终末器官损害

轻链型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症

1、FLC比异常(0.26或1.65)

2、相应的累及轻链水平增高(患者FLC比1.65时κFLC增高，患者FLC比0.26时λFLC增高)

3、免疫固定电泳无免疫球蛋白重链

4、缺乏终末器官损害如CRAB或浆细胞增生疾病相关的淀粉样变性

5、克隆性骨髓浆细胞10%

6、尿单克隆蛋白mg/24h

孤立性浆细胞瘤

1、　　活检证实骨髓或软组织克隆性浆细胞孤立性损害

2、骨髓穿刺无克隆性浆细胞浸润

3、脊柱及骨盆骨骼检查、MRI（或CT）正常(除原发孤立性损害部位外)

4、缺乏淋巴浆细胞增生疾病相关终末器官损害如CRAB

2、　　孤立性浆细胞瘤伴轻度骨髓累及

1、活检证实骨髓或软组织克隆性浆细胞孤立性损害

2、克隆性骨髓浆细胞10%

3、脊柱及骨盆骨骼检查、MRI（或CT）正常(除原发孤立性损害部位外)

4、缺乏淋巴浆细胞增生疾病相关终末器官损害如CRAB

POEMS综合征

一、（1）多发性神经病

（2）单克隆浆细胞增生性疾病(常为λ异常)

二、具备下面三条主要诊断标准中任一：

（1）骨硬化病

（2）Castleman’s病

（3）VEGFA升高

三、具备下面六条次要诊断标准中任一:

（1）器官肿大(脾肿大、肝肿大或淋巴结肿大)

（2）水肿(水肿、胸水、腹水)

（3）内分泌病(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺等)

（4）皮肤改变(色素沉着、多毛症、,肾小球样血管瘤、多血症、肢端紫疳、白甲病)

（5）视乳头水肿

（6）血小板增多症/真红

系统性轻链型淀粉样变性

1、存在一种淀粉样物质相关的系统综合征(如肾脏、肝脏、心脏、胃肠道或外周神经的累及)

2、任何组织的刚果红染色阳性（如脂肪穿刺、骨髓或器官活检)

3、质谱测定蛋白质分析或免疫电镜等方法证实淀粉样物质为轻链

4、存在单克隆浆细胞增殖性疾病(血清或尿单克隆蛋白、异常FLC比或骨髓克隆性浆细胞)

98、骨髓增殖性肿瘤生存评分系统？

答：真性红细胞增多症生存评估方法：（1）年龄67岁（5分），（2）年龄及55-56（2分），（3）白细胞数15×／L（1分），（4）静脉血栓（1分）。低危：0分，中危1-2分、，高危≥3分。

原发性血小板增多症生存评估方法（IPSET积分）：（1）年龄60岁（1分），（2）心血管危险因素（1分），（3）既往血栓史（2分），（4）JAK2VF突变（2分）。低危：0分，中危1-2分，高危≥3分。

骨髓纤维化生存评估方法采用DIPSS积分系统及DIPSS-PLUS积分系统：

DIPSS：（1）年龄65岁（1分），（2）贫血（Hbg/L)（2分），（3）白细胞数25×／L（1分），（4）外周血原始细胞1%（1分），(5)体质性症状（1分）；

低危：0分，中危1：1-2分，中危2：3-4分，高危：5-6分。

DIPSS-PLUS：（1）DIPSS积分，（2）红细胞输注依赖，（3）血小板×／L，（4）不良预后核型。

积分方法：DIPSS低危：0分，中危1：1分，中危2：2分，高危：3分。其它每点积1分。

预后分层：

低危：0分，中危1：1分，中危2：2-3分，高危：4-6分。

说明：不良预后核型包括复杂核型或包括以下异常的单一或两项异常：+8，-7/7q-，i(17q),-5/5q-,12p-,inv(3)及11q23重排。

99、什么是高危冒烟型多发性骨髓瘤（SMM）？

答：（1）冒烟型多发性骨髓瘤诊断标准：血清单克隆免疫球蛋白(M蛋白)3g/dl和/或骨髓克隆性浆细胞10-60%，同时缺乏靶器官的损害、骨髓瘤相关事件(MDEs)或淀粉样变性。

（2）高危SMM：血清M蛋白至少3g/dl、IgA型、受累/不受累游离轻链比大于8但小于、骨髓克隆性浆细胞50-60%、t(4;14)、del(17p)或1q+、本周氏蛋白尿症。（3）MDE包括CRAB特征（血钙水平增高、肾功能损害、贫血及骨破坏及）及以下三项生物学标记：(a)克隆性浆细胞≥60%，(b)受累/不受累游离轻链比≥,(c)MRI检查大于一处局灶性损害。

高危SMM2年转化为症状性MM的概率超过25%。

、骨髓增殖性肿瘤血栓风险评分？

答：1真性红细胞增多症及原发性血小板增多症患者：（1）年龄大于60岁，（2）既往血栓形成史，（3）存在任何一种高危因素的患者。

2骨髓纤维化患者采用IPSS积分系统评估血栓形成风险：（1）年龄大于65岁，（2）贫血（Hbg/L)，（3）白细胞数25×／L，（4）外周血原始细胞1%,(5)体质性症状；每一点1分，低危：0分，中危1：1分，中危2：2分，高危：3-5分。

赞赏

长按







































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