变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识发布

　

变应性支气管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis,ABPA)是烟曲霉致敏引起的一种变应性肺部疾病，表现为慢性支气管哮喘(简称哮喘)和反复出现的肺部阴影，可伴有支气管扩张。该病相对少见，临床上常被误诊或漏诊；而早期诊断、及时给予全身糖皮质激素(简称激素)治疗，可控制病情，防止不可逆性肺部损害的发生。少见情况下，其他真菌也可引起与ABPA相似的表现，统称变应性支气管肺真菌病(allergicbronchopulmonarymycosis,ABPM)。

为了进一步提高ABPA的诊断和治疗水平，推动相关领域的临床研究，中华医学会呼吸病学分会哮喘学组有关专家在充分复习文献，掌握国内外相关研究进展的基础上，结合我国实际情况，讨论制定本专家共识。

本共识涵盖流行病学、临床表现、实验室检查、诊断、自然病史和分期、鉴别诊断、治疗、病情监测和预后、有待研究的问题等几部分内容，本文仅就诊断和治疗部分进行阐述，感兴趣读者可订阅中华医学杂志年第34期。诊断

诊断ABPA通常根据相应的临床特征、影像表现和血清学检查结果，包括：(1)哮喘病史；(2)血清TIgE升高(通常U/ml)；(3)血清曲霉sIgE升高；(4)皮肤试验曲霉速发反应阳性；(5)血清曲霉sIgG升高和(或)沉淀素阳性；(6)胸片或肺部CT显示支气管扩张。其他有助于诊断的临床特征或辅助检查还包括咳黏液栓，外周血嗜酸粒细胞增多，胸片或肺部CT显示片状游走性阴影、黏液嵌塞征，痰培养曲霉阳性等。

年国际人类和动物真菌学会(ISHAM)专家组提出了新的ABPA诊断标准。我们认为这一诊断标准更加符合ABPA的疾病特征，简洁实用，有助于及时或早期诊断ABPA，及时治疗，改善疾病预后。因此在这一诊断标准的基础上，结合我国的疾病分布特点和临床实际情况，提出以下诊断标准。诊断ABPA须具备第1项、第2项和第3项中的至少2条(表1)。

1相关疾病：

(1)哮喘，特别是难治性哮喘或重症哮喘；(2)其他疾病：支气管扩张症、慢阻肺、肺囊性纤维化等。

2必需条件：

同时具备(1)血清烟曲霉sIgE水平升高(0.35kUA/L)或烟曲霉皮试速发反应阳性；(2)血清TIgE水平升高(U/ml)，如果满足其他条件，U/ml也可考虑诊断。

3其他条件：

(1)外周血嗜酸粒细胞0.5×个/L；使用激素者可正常，以往的数据可作为诊断条件；(2)影像学与ABPA一致的肺部阴影：一过性病变包括实变、结节、牙膏征或手套征、游走性阴影等，持久性病变包括支气管扩张、胸膜肺纤维化等；(3)血清烟曲霉sIgG抗体或沉淀素阳性。

疾病分型：肺部HRCT显示中心性支气管扩张或支气管黏液栓，即支气管扩张型ABPA(ABPA-B)；如无支气管扩张，则诊断为血清型ABPA(ABPA-S)。

当临床考虑ABPA、拟行有关诊断检查时，建议首先进行血清曲霉sIgE测定和(或)曲霉皮试(前者更敏感)。如果其中之一阳性，应进一步检测血清TIgE，如U/ml，进而行胸部CT、外周血嗜酸粒细胞计数、曲霉sIgG测定等。

ABPA的临床表现缺乏特征性，尤其是在疾病的早期，可被误诊或漏诊多年，但哮喘几乎是所有患者共同的临床表现。因而在哮喘管理中，无论病情严重程度或控制状态如何，均应高度警惕ABPA的发生。建议在所有哮喘患者进行曲霉变应原皮试和(或)曲霉sIgE检测以明确曲霉致敏情况。对于曲霉致敏的患者，应行进一步检查以及时明确是否存在ABPA。对于存在曲霉致敏，但尚未达到ABPA诊断标准的患者应定期随访，以便在出现支气管扩张或肺功能明显受损之前获得及时诊断。对于临床怀疑ABPA，但缺乏上述检查条件者，应及医院进行诊治。

治疗

ABPA的治疗目标包括控制症状，预防急性加重，防止或减轻肺功能受损。治疗药物在抑制机体曲霉变态反应的同时，清除气道内曲霉定植，防止支气管及肺组织出现不可逆损伤。

1避免变应原接触

ABPA患者应尽量避免接触曲霉等变应原，脱离过敏环境对于控制患者症状、减少急性发作非常重要。

2激素

口服激素是治疗ABPA的基础治疗，不仅抑制过度免疫反应，同时可减轻曲霉引起的炎症损伤。早期应用口服激素治疗，可防止或减轻支气管扩张及肺纤维化造成的慢性肺损伤。绝大多数ABPA患者对口服激素治疗反应良好，短时间内症状缓解、肺部阴影吸收(图5)。口服激素的剂量及疗程取决于临床分期。有研究提示，中等剂量激素与高剂量激素在治疗效果上相当，同时不良反应更少。对于Ⅰ期和Ⅲ期患者，通常使用的泼尼松起始剂量为0.5mg/kg，1次/d，2周；继以0.25mg/kg，1次/d，4～6周。然后根据病情试行减量，一般每2周减5～10mg，建议采用隔日给药方法。治疗时间依据疾病严重程度不同而有所差异，总疗程通常在6个月以上。对于Ⅳ期患者，可能需要长期口服小剂量激素维持治疗。

图5变应性支气管肺曲霉病患者口服激素治疗前后肺部CT影像学变化

吸入激素(ICS)不作为ABPA的首选治疗方案，单独使用ICS并无临床获益。但对于全身激素减量至≤10mg/d(泼尼松当量)的患者，联合使用ICS可能有助于哮喘症状的控制，同时可减少全身激素用量。

3抗真菌药物

抗真菌药物可能通过减少真菌定植、减轻炎症反应而发挥治疗作用。对于激素依赖患者、激素治疗后复发患者，建议使用。研究发现伊曲康唑(itraconazole)可减轻症状，减少口服激素用量，同时降低血清TIgE水平、减少痰嗜酸粒细胞数目。成年患者通常的用量为mg，口服，2次/d，疗程4～6个月；如需继续用药，亦可考虑减至mg，1次/d，4～6个月。伊曲康唑有口服胶囊和口服液两种剂型。服用胶囊制剂需要胃酸以利吸收，可与食物或酸性饮料一起服用，应避免同时服用质子泵抑制剂和抗酸药；而口服液则需空腹时服用。由于口服伊曲康唑生物利用度个体差异大，有条件者建议进行血药浓度监测。伊曲康唑在肝脏代谢，肝功能不全者慎用。总体而言，伊曲康唑不良反应少见，包括皮疹、腹泻、恶心、肝毒性等。建议用药期间监测肝功能。

近年研究发现其他唑类如伏立康唑(voriconazole)也具有同样的疗效，临床改善可见于68%～78%的患者，不良反应少见，包括肝功能损害、肢端水肿、皮疹、恶心、呕吐。视觉异常相对多见，停药后可很快恢复。对于伊曲康唑治疗无改善的患者，换用伏立康唑仍可见疗效。伏立康唑的用法用量：mg，口服，1次/12h(体质量≥40kg)，或mg，口服，1次/12h(体质量40kg)。疗程同伊曲康唑。

4其他药物

重组人源化IgE单克隆抗体——奥马珠单抗(omalizumab)治疗可改善症状，减少急性发作和住院次数，改善肺功能，减少口服激素剂量。但报道资料多为个例经验和小样本研究，目前暂不推荐常规使用。

本文来源：选自《中华医学杂志》,,97(34):-.

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