病例赏析典型弥漫性肺囊性病变

文章来源：肺曲菌病发布时间:2022-9-3 12:52:24 点击数：次

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1病史简要

女，46岁，反复咳嗽咳痰数十年，无吸烟史，无家族性遗传病史。

胸部CT如下：

诊断：肺淋巴管肌瘤病

2小结

肺淋巴管肌瘤病（pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM）是一种罕见的弥漫性肺间质性疾病，多发生于育龄期女性，平均发病年龄约34岁，亦有报道发生于男性和儿童。PLAM可以散发或伴发于结节性硬化。临床表现多样性，主要表现为缓慢进行性活动后呼吸困难，其他如反复发作性气胸、咯血、乳糜胸等。

病理：主要由不典型平滑肌细胞在淋巴管、小血管、小气道壁及其周围增生，形成多发结节，造成相应管腔结构狭窄与阻塞，空气潴留使远端气腔扩张，融合成囊腔。胸膜下气腔破裂导致气胸，当淋巴管或胸导管阻塞，可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水。肺小静脉内平滑肌细胞增殖，造成肺小静脉高压，远端管腔内瘀血、扩张甚至破裂出血，临床上表现为咯血。

HRCT在PLAM诊断中具有重要价值，欧洲呼吸学会在淋巴管肌瘤病诊断和指南中将HRCT作为诊断PLAM的一项重要标准。PLAM的HRCT表现：

囊腔：双肺多发类圆形、薄壁囊腔，大小相对均匀，呈弥漫性分布，部分囊腔可无囊壁，形态呈怪异形。囊腔间可见正常肺实质，但当平滑肌细胞增生明显时，囊腔间肺实质可表现为小结节、网状影及磨玻璃密度影。

气胸

淋巴血管受累导致小叶间隔增厚。

肺内密度增高影：LAM并发出血或水肿所致，约8%-14%LAM发生肺出血，肺小静脉内平滑肌细胞增殖，造成肺小静脉高压和患者咯血。少数情况下，平滑肌细胞在肺泡壁增生表现为肺内磨玻璃密度影。

乳糜胸：单侧或双侧，常反复发生且量较多，CT上乳糜胸与其他原因所致胸水无明显密度差异。

淋巴管肌瘤病除累及肺部外，约70%累及腹部，表现为：

肾脏血管平滑肌脂肪瘤：发生率约20%-54%，是最常见LAM累及腹部表现，单侧或双侧性，肿瘤大小不等，可为数毫米到数厘米。典型为含脂肪密度肿块。大部分无症状，较大的病灶可能发生自发性出血。肝脏血管平滑肌脂肪少见。

淋巴管肌瘤：发生率约为20%，表现为腹膜后囊性或囊实性肿块，囊壁可薄可厚，增强后实性部分有强化。

淋巴结肿大：发生率约40%，肿大淋巴结可散在分布或融合成团，部分淋巴结内含有低密度区，与乳糜性淋巴液聚集有关，增强后肿大淋巴结有强化；

乳糜性腹水。

实验室检查：血清血管内皮生长因子-D（VEGF-D）pg/ml对于诊断LAM具有较高的敏感性和特异性，帮助鉴别PLAM和其他肺囊性病变，降低活检率。