特发性肺纤维化1例丨以影识病

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医脉通编译整理，未经授权请勿转载。临床病史患者64岁，女性，咳嗽3周，痰稀少色黄，严重劳力性呼吸困难和虚弱，氨基青霉素与异丙托溴铵+非诺特罗治疗7天，效果较差。患者6年前停止吸烟，过去2年，肺功能逐渐恶化。临床体格检查：呼吸困难、急促，双侧肺底爆裂音，O2饱和度85％，肺活量检测有限制性变化。成像结果吸气相胸部CT显示，气腔不均匀减少，间隔多个网状不规则病灶，蜂窝状（直径可变的囊状气腔，有时可达15mm，壁厚，密实）和牵引性支气管扩张。后者被定义为肺纤维化周围不规则的支气管扩张。重要的是，所有的网状异常都主要发生在胸膜下。食管裂孔疝（未给予灌肠剂对比）。与普通型间质性肺炎（UIP）特征一致。考虑到病史及临床表现，诊断为特发性肺纤维化（IPF）。图1以胸膜下为主的严重网状异常，间质不规则增厚，胸膜下几个蜂窝图2肺不均匀磨玻璃影，右肺更明显，胸膜下蜂窝和大叶性支气管扩张图3蜂窝延伸，主要分布于下叶，所有区域均有牵引性支气管扩张图4肺气肿，胸膜下蜂窝状，弥散性网状异常和牵拉性支气管扩张图5肺气肿，以下叶为主的蜂窝状分布图6滑动性裂孔疝讨论1.疾病介绍IPF是一种原因不明的慢性，进行性纤维化间质性肺疾病。肺泡反复微小损伤，肺泡上皮修复机制受损和表面活性功能障碍导致纤维化。IPF需与其他引起肺纤维化的病因进行区分，尤其是结缔组织疾病（例如类风湿关节炎，抗合成酶抗体综合征和干燥综合征），慢性超敏性肺炎，职业性肺病和药物毒性。2.临床观点对IPF的诊断，需要临床医生，放射科医生，病理学专家和其他专家进行多学科讨论（例如，在怀疑结缔组织病的情况下）。特别是当临床病史或放射学不确定时。临床医生必须确定存在间质性肺病（ILD）可能性，并排除其已知病因，如职业暴露，结缔组织病，药物成瘾。男性患者，吸烟者，有ILD家族史和/或合并肺部病理学史的60岁以上患者，诊断的可能性增加。体格检查可发现无法解释的劳力性呼吸困难，随时间而发展，慢性干咳，双肺底爆裂音。肺活量测定通常能检测出限制性变化和体积描记法-肺对一氧化碳的扩散能力减少。在此案例中，结合病史和临床检测，提出诊断为IPF。根据ATS/ERS指南修改CT结果后，进行血清学检测，排除了结缔组织病。3.成像观点需要使用高分辨率CT，并且应同时扫描吸气和呼气影像。胸部CT可以清楚地观察到所有病理生理过程。纤维化改变牵涉到继发性肺小叶间隔，其在CT上表现为小叶内网状结构，间质不规则增厚。由于肺泡修复异常和连续微损伤，结构完全破坏，肺泡变形。继而演变成厚度可变的壁包围的不同大小与形状的囊肿。总而言之，所有这些变化均称为蜂窝状。蜂窝状主要分布基底膜下，因网状异常，牵拉性支气管扩张或支气管扩张所致斑块状。在某些情况下，这些病变可能与磨玻璃样变（GGO）有关。如果出现除蜂窝外的所有UIP特征，则认为可能是UIP。在这两种情况下，都可以对IPF进行明确诊断，考虑病史（60岁以上，吸烟者，肺功能进行性恶化，无其他可能的ILD病因）和临床资料（呼吸困难加重，咳嗽伴痰，限制性饮食、肺活量测定限制性变化）。如果没有强有力UIP证据，主要在基底膜下，仅表现为细微网状结构，则可能存在轻度GGO，应是UIP过渡模式。在这种情况下，若建议进行其他诊断时，需进行组织活检。根据ATS/ERS指南，对于可能的UIP，仍建议使用临床活检数据。在此病例中，GGO范围很广，与蜂窝状分布相当，不如网状异常明显。此类变化可认为是纤维化变化和感染的征象。治疗药物治疗推荐使用尼达尼布、吡非尼酮。非药物治疗包括：戒烟、氧疗、肺康复、适合相应年龄的疫苗。总结1.诊断小结（1）至少要了解IPF发病机理，对于从CT影像了解病理本质很重要。（2）由于IPF没有单一特殊病症，应根据病史，症状，胸部CT数据和病理结果进行综合评估诊断。（3）对于典型的或可能的UIP，考虑确切的IPF病史和临床表现，无需活检即可诊断。2.鉴别诊断特发性肺纤维化非特异性间质性肺炎慢性阻塞性肺疾病肺炎慢性支气管炎慢性超敏性肺炎3.最终诊断特发性肺纤维化

医脉通编译整理自：acaseofidiopathicpulmonary–Eurorad-18.09..

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