病例介绍[1]
男性,49岁。主诉:反复咳嗽、气喘23年,加重2月。
现病史:患者23年前无明显诱因出现阵发性咳嗽、胸闷,自服抗感染药物或输液治疗症状可缓解,一直未予重视,后患者逐渐出现喘息,程度较轻,医院诊断为「支气管哮喘」。
间断使用糖皮质激素及β2受体激动剂吸入治疗,症状有所改善,但病情迁延反复,2个月前无明显诱因又出现咳嗽气喘加重,伴少量白色黏痰、胸闷,活动后明显,至医院诊断为「支气管哮喘急性发作」,予抗炎平喘等治疗后病情并无明显好转。
查体:R24次/分,BP/78mmHg。双肺叩诊清音,可闻及散在湿啰音及哮鸣音,右肺明显;心脏及腹部查体未见明显异常。
辅助检查:血白细胞8.4×/L,中性粒细胞0.47,血嗜酸粒细胞0.19;血清总免疫球蛋白(Ig)E定量U/mL。血气分析:pH7.42,PaOmmHg,PaCOmmHg。真菌G试验32.37(正常参考值<10);GM试验0.14(正常参考值<0.5)。胸部CT示:双肺支气管扩张伴感染。
肺功能检查:FEV1占预计值47%;FEV1/FVC74.1%,支气管扩张试验阳性。痰细菌培养2次、真菌培养2次、痰涂片找抗酸杆菌2次均为阴性。纤维支气管镜检查镜下未见异常,右下叶外基底段行经支气管肺活检(TBLB),示嗜酸性脓肿样坏死组织。
诊断:变应性支气管肺曲霉菌病
治疗:予泼尼松30mgtid、伊曲康唑mgbid口服。3周后复查胸部CT,病灶明显好转,后痊愈出院。
概念分析
变应性支气管肺曲霉菌病(allergicbronchopul-monaryaspergillosis,ABPA)是由烟曲霉菌引起的气道高反应性疾病。
英国学者Hinson等于年首先在哮喘患者中发现并命名了ABPA。ABPA最常见于哮喘和肺囊性纤维化患者。有报道指出[2],ABPA在哮喘人群中的发病率约为13%。
临床特点
ABPA于多种因素作用下发病,好发于30~40岁,无明显性别差异,偶有ABPA家族史。临床表现为慢性哮喘样症状,反复肺部浸润,中心性支气管扩张;可出现不同程度喘息、畏寒、发热、乏力、刺激性咳嗽,且咳棕黄色脓痰,偶尔出现痰中带血,绝大多数患者痰中可检测到嗜酸粒细胞和曲霉菌丝。
血清IgG抗体阳性,IgE≥U/mL;曲霉菌变应原迟发性皮肤试验阳性;其CT表现相对有一定特征性,以中心性支气管扩张为主,常伴较高密度支气管腔内黏液栓形成[3],HRCT在显示支气管扩张和黏液栓形成及边界,发现细小支气管黏液嵌塞和感染方面具有较为明显优势。
诊断
85%的ABPA患者在确诊前易误诊为哮喘[4],因此,对哮喘合并支气管扩张的患者应高度警惕ABPA可能,应常规行外周血嗜酸粒细胞计数、外周血总IgE及胸部CT检查,以提高诊断率。
ABPA诊断主要根据临床表现、血清学检查及胸部影像学等,病理检查不是必需标准。
8年美国感染学会制定的ABPA诊断标准[5]。
分期
按临床及影像学表现,ABPA分为5期[6]。
ABPA临床分期
有学者认为ABPA患者处于疾病不同分期时,不能满足所有诊断标准,提示在缺少烟曲霉特异性检查手段时,ABPA诊断需密切结合临床,灵活掌握。ABPA典型病理表现为支气管壁单核细胞和嗜酸粒细胞浸润。
治疗和预后
临床上目前对ABPA采用的治疗方法主要包括:
1.避免变应原。
2.药物治疗:
糖皮质激素目前依然是治疗ABPA的主要药物;抗真菌治疗,主要药物有伊曲康唑、伏立康唑等;抗IgE单克隆抗体治疗目前效果尚不确切。
口服糖皮质激素是目前治疗ABPA的基本措施,早期诊断,早期予糖皮质激素治疗,可防止大部分ABPA患者肺部病变发展至不可逆的终末阶段。ABPA发生与气道内真菌持续存在有关,糖皮质激素治疗同时加用抗真菌药物可清除气道内真菌,减轻炎症反应,降低糖皮质激素用量,降低血清总IgE水平及改善肺功能,长期预后良好[7]。
心得体会
1.对本病认识不足及临床表现缺乏特异性是导致ABPA误诊的主要原因。本例以支气管哮喘发作样症状为主要表现,无明显诱因,加之支气管哮喘为临床常见病,故误诊为支气管哮喘发作。
2.对出现哮喘发作样症状的患者要务必排除ABPA。国外学者也建议对所有哮喘患者进行定期随访,并行曲霉菌变应原皮肤试验,若患者曲霉菌变应原皮肤试验阳性,且检测血清总IgE>U/mL,应行进一步检查排除ABPA。
3.肺部HRCT检查存在中心性支气管扩张征象,提示临床上对肺部影像学检查出现中心性支气管扩张病例也应排除ABPA。HRCT是ABPA的最佳诊断方法[8]。
4.此外,临床上ABPA误诊为肺结核者也不在少数,故对怀疑肺结核,但痰培养未找到结核杆菌和(或)抗结核治疗无效者,应立即完善相关影像学及实验室检查以排除ABPA。
编辑:王妍
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肺曲霉菌病的临床表现和治疗
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参考文献
1.毛山,谷伟,谭焰等.临床表现为哮喘样发作的肺部少见疾病四例误诊探讨[J].临床误诊误治,,25(12):32-34.
2.AgarwalR.Allergicbronchopulmonaryaspergillosis[J].Chest,9,(3):-.
3.宗晓福,王慧,俞同福.变应性支气管肺曲霉病的CT表现:附17例分析[J].中国真菌学杂志,,8(3):-.
4.HoganC,DenningDW.Allergicbronchopulmonaryaspergillosisandrelatedallergicsyndromes[J].SeminRespirCritCareMed,,32(6):-.
5.WalshTJ,AnaissieEJ,DenningDW,etal.Treatmentofaspergillosis:clinicalpracticeguidelinesoftheInfectiousDiseasesSocietyofAmerica[J].ClinInfectDis,8,46(3):-.
6.AgarwalR.Allergicbronchopulmonaryaspergillosis[J].Chest,9,(3):-.
7.韩娜.变应性支气管肺曲菌病误诊肺结核10例分析[J].临床误诊误治,,26(11):26-28.
8.张永祥,刘希芝,王海英,等.变应性支气管肺曲菌病的诊治最新进展[J].国际呼吸杂志,,32(19):-.
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