一种特殊的哮喘变态反应性肺曲菌病

文章来源:肺曲菌病   发布时间:2018-1-15 23:29:04   点击数:
 

一、定义:变应性支气管肺曲菌病简称变应性曲菌病,是嗜酸粒细胞肺炎中的一种。本病病名虽长,但对了解其发病机制(变态反应性),病变部位(支气管和肺)和致敏原(曲菌)很有帮助。由于普遍不熟悉本病,致使许多病例漏诊。

二、病因:主要为曲菌所致,其中尤以烟曲菌所致者最常见。除曲菌外,其他真菌如青霉菌、念珠菌等也可引起与本病相同的病理改变和临床特点,此情况应诊为变应性支气管肺真菌病。本病和曲菌引起的变应性哮喘不同之处在于,变应原来自生长于支气管管腔中分泌物的真菌,并不断脱落抗原(菌丝)进入组织。

三、发病机制:曲菌孢子被患者吸入到达中等大小的段支气管的粘痰中,生长繁殖,发出菌丝,释放抗原,致敏机体,最后引起一系列免疫反应如特异IgE和IgG等。这些免疫反应以及气管分泌的溶蛋白酶可引起肺浸润、组织损伤和中心性支气管扩张。四、临床特点:1、多见于儿童和青壮年,起病多在儿童时期,常被漏诊多年。多在冬季发病2、主要表现为哮喘。3、急性期发作时哮喘加重,可伴有发热、咳嗽、胸痛、头痛、全身不适、食欲减退、消瘦等似重感冒症状。4、杵状指和发绀表示病已进入晚期。5、病人具高特应性(变应性鼻炎、特应性皮炎等)。6、肺浸润部位可听到捻发音。7、平时咳白色粘痰或泡沫痰;有时咳出棕色或墨绿的胶冻样痰栓,此种痰易查出真菌丝。五、辅助检查:1、皮肤试验:同青霉素皮试,注射变应原为真菌、混合曲菌、烟曲菌,注射量为0.01~0.02ml;风团〉5mm为阳性。2、痰镜检可发现菌丝。3、外周血嗜酸粒细胞〉8%或计数〉0.6x/L;若〉40%应考虑热带嗜酸粒细胞增多症、吕弗勒综合征、原发性高嗜酸粒细胞增多症、变态反应性肉芽肿血管炎。4、血清总IgE高于正常两倍;血清中有抗曲菌抗原的沉淀抗体;5、胸部影像肺门周围浸润,很象肺门淋巴结病;扩张的近端支气管内充满液体和沉渣,形成气液平面;单侧或双侧大片均匀实变浸润性阴影;牙膏征:为受损支气管出现黏液栓塞的表现;指套征:代表扩张的支气管远端闭塞,腔内充满分泌物。在X线上它与牙膏征不同,后者呈带状,长约2~3cm,宽约5~8cm,但均可在咳嗽后消失。轨道征:指胸部X线或CT上可见平行的细线从肺门沿着支气管向外延伸,较同级支气管稍宽,其横断面呈环形,为支气管扩张的表现。轨道征和中心性支气管扩张的改变都是永久性损害。晚期的表现可有肺纤维化、空洞形成、局限性肺气肿等。因支气管扩张多发生于上叶,因此这些改变以上叶为明显,有时可引起上叶萎缩。

六、诊断标准(主要标准):

1.哮喘史;

2.外周血嗜酸性粒细胞增多;3.曲霉属速发反应阳性;4.曲霉属沉淀抗体阳性;5.血清IgE升高;6.中心性支气管扩张;7.肺浸润(游走性或固定的肺浸润影)。(次要标准):1.痰中找到曲霉属菌丝体;2.痰中找到痰栓或结节;3.对曲霉属抗原的延缓皮肤反应性

七、治疗

1、糖皮质激素是治疗本病的基础。2、变态反应性肺曲菌病治疗的目的是:终止变应原,清除气道内过敏原。初治:强的松:0.5mg/天,2周(偶尔酌情延长),然后该为隔日口服。隔日口服0.5mg/天,共3个月,然后逐渐减量,3个月内停药。经初治肺病变吸收后,每4个月摄片一次,随诊2年。其后每半年摄片一次,再随诊2年。如果肺病变无变化,以后每年摄片一次。在治疗和随诊中,每个月查血清总IgE一次。一般治疗后1-2个月,IgE开始下降,6个月后最明显。总IgE显著增加表明肺内存在无症状性浸润或浸润性病变的复发,这是需要开始重新治疗。观察2年,无复发证据,可每2个月测IgE一次。每年测肺功能。复治重新开始上述疗程应更加密切观察复发的指标许多学者认为抗霉菌治疗无效。中医药治疗。

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