若胸片发现浸润阴影应给予激素治疗

本病典型的临床表现为反复发作的喘息、咳嗽、咳痰(约50%患者可见咳棕色痰栓)、咯血、发热、头痛、胸痛等喘息发作时双肺多可闻及哮鸣音,肺浸润局部可闻及湿啰音持续青紫及杵状指多出现在病变晚期,非囊性纤维化的患者abpa朐部非特异性的x线改变包括游走性肺浸润影、肺不张、肺气肿、纤维化、肺叶收缩伴肺上移、空腔、气胸和曲菌球等特异性的改变为中心型支气管扩张造成的x线胸片上“牙膏”样或“指套”样阴影ct扫描,特别是高分辨率薄层ct扫描在显示支气管和肺间质病变方面优于普通x线检查,不仅能发现支气管扩张也能明确其分布特点和严重程度对早期发现肺曲菌病饮食中心型支扩非常有价值不伴中心性支气管扩张的abpa通常被认为是疾病的早期或侵袭性较弱的一种形式,本组4例患者均存在中心型支扩,其中1例合并周围型支扩痰染色后镜检可发现菌丝也可见到嗜酸性粒细胞因af在自然界中广泛存在故曲菌培养阳性不具有诊断意义外周血嗜酸性粒细胞计数常升高,但当外周血白细胞分类嗜酸性粒细胞> 40%时本病可能性反而不大血清总lge、抗af的特异性lge及特异性lgg抗体增高,大于正常2倍以上时有诊断意义,其中ige升高水平与病情活动密切相关90%以上的abpa患者血清中抗a f沉淀抗体呈阳性a航原皮肤试验是一种快速、简便的检验方法且对a陧阳性速发型皮肤反应是诊断abpa的必备条件之一故哮喘患者应接受支气管肺曲菌病spt.以尽早发现abpa

2.讨论

变态反应性支气管肺曲菌病(abpa)是嗜酸性粒细胞肺炎的一种,以机体对寄生于气管内的烟曲菌(af发生变态反应为主要特点在临床上并非十分罕见据估计在所有支气管哮喘患者中abpa发生率为6%~20%在肺囊性纤维化患者中其发生率为0.5%~11%,常易误诊或漏诊延误诊治可导致肺纤维化、支气管扩张,肺功能明显减退甚至死亡因此早期诊断、恰当的治疗和监测,对患者的预后具有十分重要的意义现将本院近期确诊的4例abpa报告如下

[例1]患者,男,47岁患者上述症状多于受凉或劳累后发作,晨起后咳痰较多,多为白色或黄色黏痰近年来偶可咳出棕色胶胨样痰栓1992年曾诊断慢性嗜酸性粒细胞肺浸润,但未给予特殊治疗近6个月来患者出现发热,肺曲菌病怎么办体温波动在37.50c~ 380c咳嗽、咳痰及呼吸困难明显加重,运动耐量进行性下降于当地抗感染治疗无效(具体用药不详),以支气管扩张合并感染收入本院患者平素对烟雾、灰尘及汽油等敏感体检:口唇青紫面色晦暗,双肺散在干、湿性哕音余未见异常影像学检查:胸部ct显示,双肺多发囊、柱状影并间隔旁肺大泡,部分井少许气液平考虑中心型支气管扩张合并感染双侧胸膜略增厚及少许钙化肺功能检查:通气功能严重损害,混合性通气功能障碍,以阻塞为主,其中fvc占预计值52%fev1占预计值30%fvc /fev 1为46%残总比增高rv /tlc占预计值254%,弥散功能障碍dlco占预计值54%实验室检查:痰细菌培养3次真菌培养4次痰涂片找抗酸杆菌2次,均为阴性外周血嗜酸性粒细胞肺曲菌病如何治疗计数l.41×109/l,占白细胞总数的23.2%血清总lge3194ku/l血清lge-af及igg-a f均升高为c lass4级烟曲菌抗原皮内试验呈速发反应阳性口服泼尼松30mg每日1次;依曲康唑200mg每日1次;1个月后患者症状明显缓解ct检查示双扩张的支气管内液平消失,肺功能明显改善接近正常

目前abpa通行的诊断标准:①哮喘病史;②影像学检查发现肺部浸润影;③烟曲菌抗原皮内试验呈速发阳性反应;④外周血嗜酸性粒细胞增多;⑤血清af沉淀抗体阳性;⑥血清总lge水平升高(>loooug/l)近端型支气管扩张;⑦血清lge-af和lgc-af水平升高;⑧中心型支气管扩张满足其中7项诊断标准(必须包括第7项)则可确诊如满足其中6项则诊断ab肺曲菌病临床症状pa的可能性很大符合第1-7项诊断标准则诊断变态反应性支气管肺曲菌病-血清阳性型a bpa-s,如包括第8项则应诊断为变态反应性支气管肺曲菌病-中心性支气管扩张型abpa_cb为了指导abpa的治疗,常将abpa的临床病程分为5期①急性期:主要特点为典型哮喘症状,x线检查见肺部浸润影,外周血嗜酸粒细胞增多,血清总lge水平显著升高,lge-af和lgg-af阳性②缓解期:患者的哮喘症状多数仅靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素即可控制,至少6个月肺部未再出现浸润影,无嗜酸粒细胞增多,血清娅水平降低但未恢复正常,血清lge-af和lgg-af无明显升高或轻度升高③复发加重期:在缓解期后又出现如第1期的症状,肺部出肺曲菌病临床症状现新的浸润影,lge水平较缓解期升高2倍以上④激素依赖哮喘期:此期患者必须依靠口服激素来控制哮喘症状,即使症状缓解也难以停药x线胸片表现呈多样性,通常伴有中心型支气管扩张,血清lge水平正常或显著升高,但血清lge-af和lgc-af水平多升高⑤干维化期:反复发作引起肺间质纤维化,从而导致不可逆的阻塞性和限制性通气功能障碍,并出现c0弥散量减少患者可出现青紫、低氧血症并最终因呼吸衰竭而死亡如患者1秒用力呼气容积己<0.8l则提示预后极差多数在7年内死亡此期血清学检查可有或缺乏活动期表现

abpa治疗的主要目的是控制急性发作的症状,抑制机体对af抗原的变态反应,尽量清除气道内寄殖的af防止支气管及肺组织不可逆的肺曲菌病常见症状损害口服糖皮质激素目前仍是治疗abpa的基本措施虽然目前口服糖皮质激素的作用机制尚不完全清楚,但多项研究均已证实口服糖皮质激素治疗可减少肺部浸润,控制支气管痉挛症状,降低外周血嗜酸性粒细胞和血清中总lge水平如在疾病早期给予有效的口服糖皮质激素治疗,可防止大部分abpa患者的肺脏病变发展至不可逆的终末阶段g reenberger等提出的方案为:开始泼尼松0.5mg/(kg.d),1次/d,共2周;继以0. 5 mg/( kg.d),隔日1次,共6-8周,然后试行减量,一般为每2周减5- 10 mg直至停药在影像学检查证实最初的肺部浸润影消失后,每3个月复查胸片1次,并随诊2年,后改为每6个月复查1次,再随诊2年如无复发改为每年复查1次从治疗肺曲菌病常见症状开始每月复查血清总lge1次,其浓度应在治疗后1-2个月开始降低,6个月后渐趋平稳若lge水平明显升高多提示疾病复发,应立刻进行x线胸片检查若胸片发现浸润阴影应给予激素治疗若未出现阴影则可继续观察2年无复发者,lge测定可改为每2个月1次每年复查1次肺功能并随诊2年口服糖皮质激素治疗虽然能起到控制疾病发展的确切效果,但由于治疗周期长,患者在从治疗中受益的同时也必将承受由此带来的诸多不良反应使用吸入中至大剂量糖皮质激素治疗abpa均取得了与口服糖皮质激素相同的效果抗真菌药物可以通过杀灭气道内的真菌,减轻抗原负荷,从而减轻机体的变态反应早期的一些临床研究曾二性霉素b、制霉菌素、克霉唑、酮康唑等多种抗真菌药物单独或联肺曲菌病有什么症状合治疗abpa,但多因疗效不肯定或不良反应过于严重而未被使用依曲康唑在治疗abpa患者方面取得了显著的疗效,与糖皮质激素联合使用可起到减少激素用量,降低血清总lge水平及改善肺功能的疗效色甘酸二钠仅限于对哮喘症状的控制,对延缓疾病的进程及预防复发并无帮助因使用a f脱敏疗法治疗a b-pa不但临床疗效不佳且有诱发支气管痉孪的危险故多数学者不主张使用

[例3]患者,女,37岁因发作性咳嗽咳痰喘息30年,再发加重10天入院患者30年前于接触尘土后即出现咳嗽、咳痰、喘息症状20年前行过敏原检查发现对尘土及螨虫过敏诊断为支气管哮喘,后间断使用糖皮质激素及β2受体激动剂吸入治疗,症状反复发作10天前症状再次加重,以支气管哮喘肺曲菌病如何治疗急性发作收入本院患者既往对氨茶碱及磺胺药物过敏体检:双肺叩诊清音,双肺听诊可闻及散在哮鸣音及痰鸣音影像学检查:胸部x线片显示右上肺斑片状阴影,炎症可能胸部ct显示:右肺上叶后段、右下叶外基底段、左肺上叶前段、舌段及左肺下叶前段多发树发芽征及少许支气管扩张影肺功能检查:通气功能稍减退,阻塞性通气功能障碍,小气道功能障碍fevi占预计值65%fvc /fev 1为64%,残总比增高rv /tlc占预计值135%弥散功能正常,支气管扩张试验阳性实验室检查:痰细菌培荞2次,真菌培养2次,痰涂片找抗酸杆菌2次,均为阴性纤维支气管镜检查镜下未见异常肺泡灌洗液细胞分类,巨噬细胞68. 18%,中性粒细胞3.41%,嗜酸性粒细胞28.4%,灌洗液细菌及真菌培养均肺曲菌病诱发原因阴性外周血嗜酸性粒细胞计数l.92×109/l占白细胞总数的20.1%血清总lge 3018 ku/l血清lgf-a f及lgg-a f均升高为class5级烟曲菌抗原皮内试验呈速发反应阳性由于患者不愿接受口服激素治疗,故给予布地奈德干粉剂吸入loooug/d.

[例4]女,70岁因反复咳嗽、咳痰40余年,喘息20余年,加重1周入院患者40余年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰多为白色黏液痰,以晨起及夜间为重接触粉尘、油烟后症状加重20余年前出现喘息,活动后明显1999年胸部ct检查发现支扩2001年起发现外周血嗜酸性粒细胞升高占白细胞总数的20%左右多次因支气管扩张并感染入本院治疗,经抗感染治疗后可好转1周前上述症状无明显诱因再次加重并出现胸痛,不能平卧以支气管扩张肺曲菌病常见症状合并感染收入院有过敏性鼻炎病史25年对青霉素及左旋氧氟沙星过敏体检:桶状胸,双肺叩诊呈过清音双肺听诊可闻及散在哮呜音及湿哕音心率80次/分,律齐,p2>a2各瓣膜听诊区无病理性杂音肺功能检查:混合性通气功能障碍,以阻塞为主,小气道功能障碍其中fvc占预计值64%,fev 1占预计值43%,fvc /fev 1为54%,残总比rv /tlc占预计值70%,弥散功能障碍dlco占预计值61%支气管扩张试验阴性实验室检查:痰细菌培养2次,痰涂片找抗酸杆菌2次均为阴性,探区真菌培养2次均为阳性行支气管镜检查,镜下未见异常肺泡灌洗液中只有少量的嗜酸性粒细胞而支气管柱状上皮及中性粒细胞较多见,肺泡灌洗液培养真菌为阴性外周血嗜酸性粒细胞计数l.04×109/l肺曲菌病是什么占白细胞总数的23.8%血清总lge13l0ku/l血清lge-af及lgg-af均升高为c lass4级烟曲菌抗原皮内试验呈速发反应阳性患者拒绝接受激素或抗真菌药物治疗,经抗普通细菌治疗后,症状部分缓解

1.临床资料

血清总lge 6930ku/l血清lge-af及lgc-a f均升高为c lass5级烟曲菌抗原皮内试验呈速发反应阳性口服泼尼松30mg每日1次;依曲康唑200mg每日1次1个月后患者呼吸困难明显缓解,查血清总lge降为3360ku/l.

[例2]患者,男,57岁因反复咳嗽、咳痰40余年喘憋20余年,加重伴发热2天入院患者自10岁起反复出现咳嗽、咳痰,多于冬春季发作20余年前上述症状加重,痰多为黄色或棕色,同时伴有喘憋曾多次因慢性支气管炎、肺气肿及肺部感染住变态反应性肺曲菌病院治疗1981年于外院诊断为过敏性哮喘自1993年起发现外周血嗜酸性粒细胞升商,血清总ige升高2002年12月ct检查发现双上叶尖后段,左上叶舌段,下叶前内基底段支气管扩张入院前2天患者着凉后出现发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难明显加重夜间不能平卧,以支气管扩张合并感染收入院患者既往对多种物质过敏体检:桶状胸双肺叩诊呈过清音,双肺满布哮鸣音未闻及湿哕音影像学检查:胸部x线片显示,双肺透亮度增加,左上肺可见索条及小片状影,双侧胸膜局部增厚胸部ct显示,双肺支气感扩张并感染:双肺气肿并肺大泡:两侧胸膜增厚肺功能检查:通气功能严重损害阻塞性通气功能障碍,小气道功能障碍fev 1占预计值31%fvc /fev 1为28%残总比增高rv /tlc占预计变应性肺曲菌病值404%,弥散功能障碍dlco占预计值77%,支气管扩张试验阴性实验室检查:痰细菌培养2次,真菌培养5次痰涂片找抗酸杆菌2次,均为阴性外周血嗜酸性粒细胞计数正常范围

:清平

由于部分abpa患者起病隐袭,缺乏特异性的临床表现,故极易被误诊为感染性肺炎、支气管哮喘、肺结核、支气管扩张、过敏性肺炎等对abpa的早期正确诊断,足量的口服糖皮质激素治疗及对血清总lge、胸部x线以及肺功能定期监测,是有效控制患者症状防止肺脏功能不可逆损害的有效手段,特别是口服激素与依曲康唑的联合应用