肥厚型心肌病是指以心室壁异常肥厚为特征的心肌病,可能是一种以常染色体显性遗传为主的原发性心肌病变,发病无明显性别差异。属于家族性疾病,通过常染色体显性遗传。也有散发病例。编码肌小节的相关蛋白发生基因突变
分为梗阻性和非梗阻性。
心肌肥厚发生的部位:⑴心室肥厚可发生于心室的任何部位⑵室间隔非对称性肥厚(约占90%)⑶心室对称性肥厚⑷心尖肥厚⑸左室中段肥厚
超声诊断要点
1.心肌局部增厚>15mm,若有明显家族史,厚度>13mm;
2.肥厚部位心肌回声增强、紊乱,呈毛玻璃样改变;
3.肥厚部位心肌运动幅度和收缩期增厚率明显减低,而非增厚部位运动正常或代偿性增强;
4.若合并左室流出道梗阻,M超可显示收缩期二尖瓣前向运动(SAM),CDFI可显示流出道内的收缩期五彩高速血流,CW可显示流出道内高速「匕首样」频谱,若流出道压差>30mmHg则可判定为梗阻性。
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