温故知新COPD

慢性阻塞性肺病（ChronicObstructivePulmonaryDisease.COPD）

特征：肺气道堵塞，肺无法排空，导致气体被阻滞在肺内。FVC↓，FEV1↓↓，所以

FEV1：FVC也是降低的（记住这个，做题有用）。由于气体储留在肺内，所以TLC升高。

1、慢性支气管炎（chronicbronchitis）

至少连续2年，每年发病持续至少3个月咳嗽有痰。跟吸烟很大关系

特征性病变：支气管粘液腺肥大，导致里德系数升高。（Reidindex，腺体层的厚度比上支气管全层的厚度，正常40%，慢性支气管可能升高到50%以上）。

临床表现：咳嗽有痰，紫绀，感染和肺心病风险升高

2、肺气肿（emphysema）

肺泡囊损坏失去弹性（elasticrecoil,呼吸时气体流动产生负压，这个弹性的作用就是保持气道不被负压吸引导致塌陷），呼气时气道塌陷导致气体被阻滞在肺内。

类比消化道溃疡的机制，肺气肿的发病机制是蛋白酶和抗蛋白酶（主要是抗胰蛋白酶antitrypsin）平衡失常。

1）严重或长期炎症导致炎症细胞释放过多蛋白酶（用来消灭病原体等）超过抗蛋白酶的能力范围导致损伤

2）抗胰蛋白酶缺乏（α1-antitrypsindeficiency）导致损伤

常见病因：吸烟，导致腺泡中央型肺气肿（centriacinaremphysema），常在上叶

A1AT缺乏（主要是由于抗胰蛋白酶结构折叠异常misfold导致功能缺失），导致全腺泡型肺气肿（panacinaremphysema），常在下叶。可能还会有肝硬化（肝细胞合成的折叠异常的抗胰蛋白酶无法分泌出去，蓄积在内质网，PAS染色阳性）

基因：

正常位点是PiM，异常位点的PiZ，正常基因型是PiMM，杂合子PiMZ一般无症状，但抽烟患肺气肿的风险比正常人高。纯合子PiZZ则有很高的肺气肿和肝硬化的风险。

临床表现：

呼吸困难，咳嗽少痰

呼气相延长，抿嘴呼气（pursedlips,pink-puffer抿嘴可以增大呼气阻力，有增大压力的作用，对抗气道塌陷）

体重减轻

桶状胸（”barrelchest”）

低氧血症

*肺气肿，B图是中央型，C图是全腺泡型

*抿嘴呼吸

3、哮喘（asthma）

可逆性的气管收缩，最常见的是过敏性哮喘（allergicasthma,atopicasthma）

具体的过程文字说明太麻烦，请见图：

过敏原导致CD4+T细胞分化Th2细胞，释放IL-4（抗体类别转换到IgE结合到巨细胞），IL-5（吸引嗜酸细胞），IL-10（刺激Th2细胞，抑制Th1细胞），再次过敏原刺激导致IgE交联（crosslinking）激活巨细胞。

巨细胞释放组胺，生成白细胞介素C4，D4，E4（都是导致气管平滑肌收缩，这些也会导致小动脉收缩，细胞间隙增到导致水肿）

临床表现：

呼吸困难，哮喘

咳嗽有痰，有Curschmann螺旋体（Curschmannspirals,是螺旋状的粘液栓），气喘晶体（Charcot-Leydencrystals，是嗜酸细胞产生的晶体）。

哮喘也可以是非过敏性的如：运动、病毒感染、阿司匹林等导致的哮喘（non-atopicasthma）

病理：气管平滑肌肥大

4、支气管扩张（bronchiectasis）

支气管和细支气管永久性扩张

CF（囊性纤维病）、卡塔格内综合征（kartagenersyndrome，动力蛋白臂dyneinarm缺损，导致纤毛运动障碍，可伴有鼻窦炎，不孕不育infertility，内脏转位situsinversus），肿瘤，异物，坏死性感染、变应性支气管肺曲菌病（allergicbronchopulmonaryaspergillosis）等都能导致。

临床表现：咳嗽，呼吸困难，酸气味的痰。可以伴发肺心病和继发性淀粉样变性