第3期肺部囊性病变3

女，15岁，长期间断干咳。其母诉其2岁时曾患“肺炎”，高烧、咳嗽，自此后长期干咳。

现在开始我们今天的呼吸影像解谜之旅。我先不公布以上影像的谜底，让我逐步抽丝剥茧，揭开谜底。我先将它设为x。

表现为肺野内数个呈邻接的类圆形薄壁含气囊腔，最大径2-7cm，大囊周围可见数量不等的小气囊影，薄壁囊腔，呈多囊性病灶，周围可见蜂窝状细小囊泡,囊内可见液平面，周边肺实质浸润及支气管壁增厚，增强CT检查，可见囊壁呈不均匀强化。

单发大囊型，表现为肺野内巨大单发含气囊腔，最大径5-12cm，囊壁菲薄，囊内可见少许弯曲细线样分隔，常见周围肺纹理受压推移，纵隔向对侧移位；多发大囊型，表现为肺野内数个较大呈邻接的类圆形薄壁含气囊腔，最大径2-7cm，大囊周围可见数量不等的小气囊影；小囊型，表现为多发不规则类圆形薄壁囊腔，呈多囊性病灶，以小囊为主，最大径0.5-1cm，周围可见蜂窝状细小囊泡。囊内可见液平面，周边肺实质浸润及支气管壁增厚，纵膈肺疝，合并鸡胸。诊断要点：1.肺内单个或多个含气大囊及周围不规则小囊样结构；2.数目众多、大小相近的蜂窝样小囊腔；3.肺内病变具有较强占位效应，合并有纵膈肺疝及鸡胸等征象时，应考虑到x可能，最终确诊有赖于病理检查。

x是局限性肺发育不良或异常，系胚胎期肺黏液腺过度增殖引起的肺发育畸形。其主要特征是细支气管特别是终末细支气管增生，肺叶明显增大，呈多房性蜂窝状囊肿，在肺实质内形成明显界限。多发生于单侧肺或一叶肺，多叶及双侧累及罕见，约占先天性肺部畸形的25%，无种族差异及家族遗传倾向。年Moerman等推测，原始支气管肺胚芽萌出及分支过程中，发育中止或有某种缺陷引起支气管闭锁从而引发本病。Stocker和Zangwill等于年及年将x按病理和临床特点分为３型：Ⅰ型占65%，病变最显著的特征是存在大的单个或数个厚壁大囊（囊径＞2cm），囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮、薄层平滑肌和少量弹性纤维，可含软骨，在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在肺泡样结构。Ⅱ型占25%，由为数众多均匀分布的小囊组成（最大囊径通常＜1cm），囊壁内含纤毛柱状及立方上皮、少量不规则平滑肌及弹力纤维，不含软骨成分及黏液细胞，50%并发其他畸形。Ⅲ型占10%，由大块实性成分组成，其内为肉眼难辨的毛细支气管样小囊（囊径＜0.15cm）和不规则的细支气管样结构，壁内衬立方或低柱状上皮，患者常并发肾及其他脏器畸形而早期夭折。有些囊腔内见真菌菌团，菌丝粗细均匀，有分支，分支呈45°角。菌团邻近囊壁见多核巨细胞反应，周围肺组织纤维组织增生伴大量淋巴细胞、少量浆细胞浸润。囊肿周围邻近肺组织为异常增生的细支气管及膨胀的肺泡样（假腺样）结构，病理诊断为先天性x合并肺曲菌病。

x=先天性囊腺瘤样畸形

1.CTmanifestationsofcongenitalcysticadenomatoidmalformationofthelung.(RadiolPractice).

2.CTdiagnosisofcongenitalcysticadenomatoidmalformationoflunginadult.(JChinClinMedImaging).

3.CTFindingsandClinicalManifestationsofCongenitalCysticAdenomatoidMalformationoftheLunginChildren.(CHINESEJOURNALOFCTANDMRI).

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