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病例讨论妊娠SLE重度肺高压甲流,

文章来源：肺曲菌病发布时间:2021-2-25 19:34:01 点击数：次

妊娠期发生系统性红斑狼疮（SLE）与妊娠之间是相互作用的，一方面，由于SLE疾病本身的影响，妊娠期发生流产、早产、死胎、胎儿生长受限的风险明显升高；另一方面妊娠可能导致SLE疾病活动与复发。SLE相关性肺动脉压高压（SLE-PAH）并非是其常见并发症，但是一旦发生，可严重影响患者的生活质量和生存时间，致死率高。而对于妊娠期患者而言，合并SLE-PAH无疑是雪上加霜，其妊娠、手术风险大大增加。

病例提供

伍静

华中科技大学同医院

病例讨论

▽

陈向东教授

华中科技大学同医院

夏中元教授

医院

钟良教授

华中科技大学同医院

万里教授

华中科技大学同医院

苏殿三教授

上海交通大医院

病例摘要

患者，女性，28岁

主诉：G1P0，孕28周，乏力、活动后气促8周余

现病史：早孕期无明显不适，孕20周起乏力，一般体力活动不受限，孕26周起乏力加重（可上一层楼），收入风湿科，孕28周转产科。

既往史：SLE13年，SLE肾病（NE）7年，SLE-PAH7年

心电图（ECG）：窦性心动过速，心率（HR）次/分，电轴右偏，顺时针转位，右心室肥厚

心脏超声（孕28周）：肺动脉增宽，重度肺高压：三尖瓣口收缩期中量反流，峰速5.2m/s，压差mmHg，推算肺动脉压（PAP）mmHg；右心增大：右心房（RA）6.3，右心室（RV）6.1；左室舒张功能减低；少量心包积液：R0.4cm；L0.5cm

胎儿B超：单活胎，估测体重＜g

实验室检查：血红蛋白（Hb）86g/L，肝肾、凝血功能基本正常；心肌酶、肌钙蛋白（cTnI）正常，脑钠肽（BNP）.4pg/ml；尿蛋白+/-

手术经过

术前治疗：由于患者妊娠合并SLE-PAH，因此患者需进行SLE达标治疗＋PAH靶向治疗

对于患有SLE的女性，一旦确认妊娠，便需要与风湿免疫科医生和高危孕妇管理经验丰富的产科医生密切合作。风湿免疫内科及产科随诊和定期的产前检查，了解SLE病情和母胎监测，必要时进行药物干预治疗和终止妊娠。因此，在该患者转入产科之后，多次进行了相关学科的会诊，共同制定治疗方案。

第一次多学科会诊（孕28周）：综合意见是加强监测，继续妊娠

产科：胎儿宫内发育迟缓，未到择期剖宫产的时机；无胎盘功能低下，可继续妊娠。

风湿科：SLE持续缓解；PAH未达标，继续PAH联合靶向治疗。

麻醉科：患者重度PAH，心功能Ⅱ级，需要桥接抗凝，做好急诊剖宫产准备。

孕28周治疗方案

病情进展：孕30周，患者感染甲型流感H1N1，咳嗽咳痰，活动后呼吸困难（Brog量表评分3～4级）。

第二次多学科会诊（孕30周）：综合意见是严密监测，随时进行急诊手术

产科：估测胎儿体重近g，可急诊剖宫产。

风湿科：流感加重？SLE复发？继续SLE-PAH双达标治疗，随时调整曲前列尼尔注射液给药剂量。

麻醉科：急性呼吸系统炎症，心肺功能急剧恶化？肺高压危象？抗感染的同时做好急诊剖宫产准备。

孕30周治疗方案：

病情进展：抗甲流治疗一周，咳嗽及呼吸困难减轻。

心脏超声（孕31周/手术前一天）：肺动脉（PA）及其分支增宽：主干4.4，左PA2.5，右PA2.6；重度肺高压：三尖瓣口收缩期中量反流，峰速4.3m/s，压差75mmHg，推算PAP85mmHg；右心及左房增大：RA7.0，RV7.0，左心房（LA）3.8，三尖瓣关闭不全（TI）中重度，肺动脉瓣关闭不全（PI）中度；左室舒张功能减低；少量心包积液：R0.5cm；L0.6cm

第三次多学科会诊（孕31周）：综合意见进行手术准备

产科：估测胎儿体重超过g，行剖宫产准备。

风湿科：SLE维持缓解，PAH仍未达标，随时调整曲前列尼尔注射液给药剂量。

麻醉科：急性呼吸系统炎症有缓解，行剖宫产准备。

综上，在多学科会诊意见的指导下，患者进行了为期三周的SLE-PAH双达标治疗，PAP由孕28周的mmHg降至了孕31周的85mmHg，BNP以及氨基末端脑钠肽前体（NT-ProBNP）也有不同程度的下降（表），因此，患者将在孕31周时行择期剖宫产术。

表孕28周～孕31周的BNP、NT-ProBNP指标变化

深入思考

问题1：假如您是参与会诊的麻醉科医生，在患者孕28周时，您是否同意患者继续妊娠？

伍静教授：在第一次多学科会诊时，建议该患者立即进行剖宫产手术。钟良教授：发育28周的胎儿是否能够存活是确定该患者能否继续妊娠的关键所在。在病例描述中，仅三个科室（风湿科、妇产科、麻醉科）参与会诊，这样的多学科团队并不完善，还缺少新生儿科的指导意见。万里教授：患者是否能够继续妊娠要参考其孕26周至孕28周的疾病发展情况。由于继续妊娠可以大大提高胎儿出生后的存活率，因此，假如患者SLE-PAH病情呈稳定状态，胎盘功能稳定，而胎儿发育迟缓，则要考虑继续妊娠。夏中元教授：尽管肺动脉高压是妊娠禁忌证，但是患者往往冒着巨大的风险怀孕，因而患者本人与家属的保胎愿望均十分强烈。作为一名麻醉科医生，我们首先要充分评估患者的手术风险，如肺高压危象等等，其次要考虑以下问题：①经1～2周的调整治疗后，母体的生理情况能否得到改善？②在28周孕晚期，胎盘、胎儿的实际发育情况如何?因此，在多学科会诊时，需要邀请产科医生评估母体胎盘、胎儿的发育情况，请儿科医生评估胎儿出生后的存活率。苏殿三教授：麻醉科是多学科团队中的一大分支，我们需要提出自己的观点和看法。正如以上专家所说，理论上此类患者应当避免妊娠或是尽早结束妊娠，但在现实中我们需要尽量保胎，让患者继续妊娠。

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问题2：剖宫产过程中必须采用右心导管检查诊断/评估PAH吗？

肺动脉高压是以肺血管受累为起点，以右心衰竭为终点的一类疾病。决定肺动脉高压最终预后的是右心功能的好坏和肺血管阻力的高低，而并非肺动脉压力本身。

《美国肺动脉高压专家共识》中已明确提出心包积液、右心房室明显扩大、右心室功能明显下降是肺动脉高压预后不良的指标，美国超声心动图协会强烈建议，在常规超声心动图检查及报告中，应至少纳入一项有关右心室功能的参数，并且在众多右心室功能评估参数中，荐出几项简单且重复性好的方法供临床选用。这些参数包括：三尖瓣环平面收缩期位移幅度，组织多普勒三尖瓣环收缩期运动速度（S），右心室作功指数，即Tei指数，以及右心室面积变化率。

因此，右心导管检查是确认诊断和判断PAH严重程度的金标准，超声心动图依然是筛查评估PAH可能性和评价RV功能的首选方法，建议常规超声心动图＋至少一项有关右心室功能的参数。

苏殿三教授：剖宫产过程中是否要监测肺动脉压？需要放置肺动脉漂浮导管吗？万里教授：首先该患者放置肺动脉漂浮导管的意义不大，其次患者右心大，肝颈静脉血反流，导管放置难度高，我们需要考虑肺动脉压监测的投入（放置的困难程度）与效益比（监测价值）。苏殿三教授：放置肺动脉漂浮导管极具监测价值：①通过实时的肺动脉压力监测我们可以判断术前超声心动图评估得到的肺动脉压力值是否准确；②当术中动脉血压与肺动脉压力的差值增大时，表明治疗措施有效，患者预后更好。因此，麻醉医师由于监测提示就不会低估肺动脉压力，并且可以及时处理肺动脉压过高，减少肺动脉高压危象发生。陈向东教授：假如剖宫产手术术中患者肺动脉压力过高，应当怎样处理？苏殿三教授：第一，术中可以提高体循环压，第二，可以给予硝酸甘油降低整体压力。

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问题3：妊娠合并重度PAH采用何种麻醉方式更好？

最佳麻醉方案是选择全麻还是椎管内麻醉仍存在争议。硬膜外麻醉对绝大多数合并重症心脏病孕妇行剖宫产是安全的；由于腰麻阻滞平面更广，血流动力学不稳定，易干扰交感/副交感平衡，因此不推荐腰麻；全麻诱导可致外周血管阻力（SVR）下降，正压通气可显著增加肺血管阻力（PVR）和RV后负荷，肺过度通气或者呼气末正压（PEEP）过高会显著降低心输出量（CO）。

万里教授：由于考虑到全麻气管插管会加重患者的肺部感染，且进一步增加肺动脉高压，因此不考虑全麻。苏殿三教授：假如患者术前没有甲流，麻醉方式又该如何选择？伍静教授：如果采取全麻，术中患者更安全，且麻醉过程更加平顺，但是在术后拔管后，患者面临的并发症会更多，因此即使患者术前没有甲型流感，也应该进行椎管内麻醉。夏中元教授：除了椎管内麻醉禁忌的重度主动脉瓣狭窄患者之外，其余情况的产妇选择椎管内麻醉对其远期预后更有利。苏殿三教授：如果不选择全麻下行剖宫产术，那么椎管内麻醉方式是选择硬膜外麻醉、腰麻还是腰硬联合麻醉？万里教授：通常有心肺疾患的患者趋向于选择椎管内麻醉。尽管硬膜外麻醉可控性强，但有时也会出现麻醉效果不佳等意外，反而增加麻醉风险。因此我院大部分孕妇是在腰硬联合麻醉下进行剖宫产术。

麻醉管理

入室后行心电图及基本生命体征监测，在局麻下行桡动脉穿刺，监测动脉血压，进行Vigileo监测，局麻下行颈内静脉穿刺监测中心静脉压（CVP），适时进行血气分析。

麻醉方式：L2～3硬膜外麻醉（CEA），1%利多卡因＋0.5%罗哌卡因混合液（5ml＋5ml＋3ml）；羟考酮2mg＋1mg辅助镇痛，不使用缩宫素；

术中管理：核心是维持RV-PA偶联，术中需要进行①PAH一般治疗：持续面罩给氧，避免增加PVR，保温，避免低氧血症、高碳酸血症及酸中毒；②维持适当的右心前负荷：严格控制入量（生理盐水ml），利尿（尿量ml），双下肢止血带；③增加右心室排出量：适当给予多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素；④降低右心室后负荷/PAH靶向药物：给予曲前列尼尔注射液2ng/（kg·min）、前列地尔注射液。手术期间血流动力学变化如表2所示；

表2手术期间血流动力学变化

术后转归：娩一女活婴（g，新生儿Apgar评分8～9分），术后送入重症监护病房（ICU）监护治疗；

术后管理：患者术后的管理要点如图1所示，术后应继续维持血流动力学稳定，监测经胸超声心动图（TTE）；限制输液，优化前负荷；给予左西孟旦、小剂量去甲肾上腺素优化右心室心输出量；持续面罩给氧，保持血氧饱和度（SpO2）96%～%，二氧化碳分压（PCO2）30～35mmHg，给予曲前列尼尔注射液2ng/（kg·min），降低后负荷；术后实施静脉自控镇痛，继续抗凝（术后第二天口服用药）；

图1PAH患者术后管理要点

术后随访：术后第4天心脏超声显示肺动脉及其分支增宽：主干4.2cm；左PA2.1cm，右PA2.1cm；重度肺高压：三尖瓣口收缩期中量反流，峰速4.3m/s，压差75mmHg，推算PAP85mmHg；右心增大：RA5.2，RV5.0，LA3.1，TI中度；肺动脉瓣闭合欠佳，左室舒张功能减低。

知识点回顾PAH

由异源性疾病和不同发病机制引起；病因不同，预后不同，以肺血管阻力持续升高为起点，以右心衰为终点。PAH作为肺血管病变，病理表现为肺肌型小动脉中膜肥厚（增生平滑肌向小血管延伸，形成“中膜”）；内膜纤维化，弹力纤维增生；丛状和血管瘤样扩张及肌型动脉纤维性坏死，最终导致肺血管逐渐狭窄直至闭塞，肺血管阻力增加、心指数下降。因此，血流动力学是评价PAH病情的金标准，但需进行有创的右心导管检查，难以常规监测。临床上则借助无创的PAH功能分级、6分钟步行距离、心肺运动试验、BNP、超声心动图或心脏磁共振检查间接替代有创评估。

妊娠合并SLE

妊娠期间SLE病情易复发或加重，属于高危妊娠，30%患者早产，20%发生子痫，30%则宫内发育迟缓。SLE-PAH发生率3%～10%，患者生存期短，PAH是导致SLE患者死亡的主要原因。SLE患者终止妊娠的时机及方式需根据SLE病情严重程度及产科指征进行选择。SLE病情稳定且无妊娠并发症者，可等待自然分娩，但必须有风湿免疫科及产科医生密切监测及指导。

若有疾病活动或妊娠并发症者，可参照中华医学风湿病学会关于终止妊娠的建议：①早孕期出现明显的SLE病情活动；②出现严重并发症，如狼疮肾危象、狼疮脑、血液系统损害、心血管病变等，经积极治疗无好转者；③持续免疫学实验室指标异常，如高滴度抗核抗体和低补体时，使胎盘绒毛上沉积更多的免疫复合物，造成滋养层基层膜增厚及绒毛血管内血栓形成，影响胎盘的交换功能，导致胎儿宫内缺氧、早产，若经治疗未见好转，妊娠＞34周，则及时行剖宫产术，妊娠＜34周可促胎儿肺成熟后行剖宫产术；④对于病情平稳者，如果胎龄已满38周，建议终止妊娠。

麻醉管理总结

术前PAH联合靶向治疗可以为妊娠进展争取时间，保障围生期母婴安全；术前要进行围术期的抗凝和桥接；术中预防肺高压危象和右心衰的关键在于右心室和肺循环的最佳动力学匹配，虽然右心功能是“前负荷依赖”的，但容量超负荷危害更大，需以血管收缩药和正性肌力药维持血压；麻醉后、在胎儿娩出后由于产后激素撤退现象以及高交感兴奋状态，患者血流动力学波动大，此时要严密监测血压，及时处理麻醉药物引起的SVR下降，提升灌注压，术后要进行充分镇痛和持续严密监护。

图2妊娠合并SLE-PAH术中麻醉管理要点

延伸思考1

是否有更好的麻醉与镇痛方案？腹横肌平面阻滞+静脉镇痛是否可取？镇痛药物选择舒芬太尼、纳布啡还是羟考酮？

延伸思考2

围术期监测中心导管是否必要？

延伸思考3

若术中发生肺高压危象和急性右心衰，疗效不佳，下一步该如何处理？

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