需注意HEN并非为最终诊断

1 he及综合征的定义、分类及标准见表1

嗜酸性粒细胞增多症

2 2012年he及综合征定义及分类标准的多学科新共识的解释

关键词:

1/

此诊断首先应除外上述引起hen/hesk的疾病及异常基因(另外需要注意某些血液系统肿瘤,如霍奇金淋巴瘤、t淋巴细胞白血病也可引起嗜酸性粒细胞反应性增生而非克隆性增生),需注意her并非为最终诊断,需要对患者原发基础疾病进一步诊断

2.1 he的诊断标准:

若检测出如pdgfra,pdgfrb,fgfr1融合基因或bcr/abl1,jak2v617f+,kitd826v+等基因突变时,可认为嗜酸性粒细胞为克隆性需注意hen并非为最终诊断,需要对患者进一步诊断评估

2.2 克隆性支气管肺曲菌/肿瘤性hen/hesn:

2.4hes:

he的诊断需要满足外周血嗜酸性粒细胞持续明显升高或存在组织型嗜酸性粒细胞浸润

常见引起her/hesr的原发基础疾病为寄生虫感染、变态反应、过敏性疾病、药物过敏或药物毒副作用,移植物抗宿主病(gvhd)、霍奇金淋巴瘤、t淋巴细胞白血病、朗格汉斯组织细胞增多症、系统性肥大细胞增多症、实体瘤、过敏性支气管肺曲菌病、自身免疫病等

器官特异性疾病伴he,但he的原因及其导致的结果尚未明确常见嗜酸性粒细胞胃肠炎、嗜酸细胞性胰腺炎、嗜酸细胞性肝炎、肺嗜酸性粒细胞综合征、皮肤病伴he等

继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症/综合征是指由炎症性、某些肿瘤性或其他疾病导致的细胞因子(如白细胞肺曲菌病好介素(il)-3、h5分泌增多引起嗜酸性粒细胞非克隆性增生

2.3 her/hesr:

表1中3项标准均满足才能诊断为hes由嗜酸性粒细胞浸润直接引起的器官损伤类型包括:①纤维化:如肺、心、消化道及皮肤等;②血栓栓塞;③皮肤(包括黏膜)红斑、水肿、溃疡、湿疹;④外周或中枢神经病变伴慢性或复发性神经功能缺损;⑤罕见器官损伤如肝、肾、胰腺等,而且这些器官可见he相关病理表现

在过去的20年中,医学界各领域分别提出了多种he及相关综合征的分类标准,却始终未达成全球共识

2011年嗜酸性粒细胞疾病和综合征工作会议组织了来自免疫学、变态反应、血液学和病理学等领域的对he及相关综合征的标准和定义进行了更新和修改,提出了2012年分类的新共识,现将主要内肺曲菌病治疗方法容摘录如下

文章:张萨丽 徐传辉 穆荣

血液系统肿瘤

嗜酸性粒细胞增多症(he)可见于多种炎症状态、变态反应和血液系统肿瘤由于其多系统表现,并是churg-strauss综合征等多种风湿病的常见表现,是风湿科医生常需面对的临床问题

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持续升高是指:外周血两次检查时间间隔至少1个月,而由he直接导致的器官功能障碍需要立即治疗的情况除外he又进一步分为hefa,heub,hen,her

下列情况需考虑嗜酸性粒细胞增多侵袭性肺曲菌病为原发性(克隆性/肿瘤性):存在某一种已明确伴嗜酸性粒细胞增多(克隆性增生)的干细胞或髓系肿瘤作为基础疾病,如急性嗜酸性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血病、骨髄增殖性疾病伴嗜酸性粒细胞增多、骨髄增生异常综合征伴嗜酸性粒细胞增多、系统性肥大细胞增多症伴嗜酸性粒细胞增多等

某些临床综合征常伴有he,但嗜酸性粒细胞增多的原因及其导致的结果尚未明确常见gleich综合征(嗜酸性粒细胞增多性周围血管水肿)、churg-strauss综合征、omenn综合征、高ige综合征等

2.5其他疾病/综合征伴有he:

中华风湿病学杂志2013年1月17卷1期