围产期心肌病,早期识别和处理是关键

医院/江苏省妇幼保健院李殿富刘燕荣

“心衰学堂”栏目旨在提供心力衰竭（心衰）的新研究新证据和新理念，帮助临床医师应用现代视角来认识和防治心衰。采用文章、病例讨论和视频直播等方式。内容除科学性、先进性、前瞻性外，着重要求实用性和适合中国国情；鼓励学术民主，不回避争议；拓展读者的视野，增加辨识能力。

本期“心衰学堂”邀请医院/江苏省妇幼保健院李殿富教授讨论围产期心肌病的识别和处理策略。

——南京医院黄峻

围产期心肌病（PPCM）的诊断困难吗？

有人说不难，因为该病作为一种特发性心肌病具有扩张型心肌病（DCM）的基本特征，如左心室扩大伴左室射血分数（LVEF）下降，适用DCM的诊断标准。但本病诊断又是有难度的，一是临床表现尤其早期常较轻，心脏仅轻度或无明显扩大，易被忽视；二是妊娠晚期的正常表现可以掩盖心功能降低和心衰的症状与体征，从而丧失早期治疗机会，使两条生命处于高危之中；幸存者病情迁延为慢性心肌病，预后不良。

如何早期识别？

详询病史很重要，既往心脏健康的女性在妊娠最后1~3个月或产后5个月内出现心衰症状和体征，结合心电图、超声心动图、利钠肽检查可排除非心脏原因疾病及其他原因引起的心脏扩大和心衰。

临床症状半定量评分对本病的早期识别和诊断有帮助。将上述妊娠时段内出现的端坐呼吸、呼吸困难、不能解释的咳嗽、下肢水肿、妊娠最后1个月体重突然增加和心悸等症状，按照严重程度评为0~2分（0分为“无”，2分为“严重”），总分4分应高度怀疑本病可能。

本病应与其他心脏病鉴别，如风湿性心脏病、心肌炎、先天性心脏病、妊娠期高血压性心脏病等，一般并无困难。妊娠伴高血压较常见，包括慢性高血压、妊高症和先兆子痫。荟萃分析显示，本病合并先兆子痫占22%，是普通人群（3%~5%）的4倍，合并高血压者占37%。可见这两种疾病有一定关联和重叠。妊娠伴慢性高血压，产前即有高血压史，并可伴左心扩大和（或）心肌肥厚；妊娠期高血压或先兆子痫也可以出现急性左心衰竭，但多发生在产前，常有心肌肥厚、心脏大小和LVEF正常，先兆子痫可有大量蛋白尿，与PPCM临床特征不同，病史和上述辅助检查也有助区别。

PPCM：如何进行个体化治疗？

本病引起的心衰与常规心衰处理策略类似，但也有所区别。一是必须评价药物对胎儿的毒副作用，权衡利弊；二是需要多学科合作，制定个体化治疗方案，决定分娩时机和方式。欧洲心脏病学会（ESC）对本病的药物治疗提出“BORAD”概念，即溴隐停（B）、口服抗心衰治疗（O）、血管扩张剂（R）、抗凝药物（A）和利尿剂（D）。

无心衰患者

密切观察，建议足月后剖宫产，较自然分娩安全。

伴急性心衰

干暖型口服D，湿暖型宜静脉给D和R，湿冷型应静脉给正性肌力药，首选左西孟旦。情况一旦稳定，应尽早行剖宫产；如病情恶化，出现心源性休克，需应用器械治疗如主动脉内球囊反搏（IABP）、机械辅助呼吸，甚至体外膜肺氧合（ECMO）。控制心衰后应终止妊娠。

出院前后处理

病情稳定的标志是症状改善和停用静脉血管活性药物。出院前应启动射血分数保留心衰（HFrEF）的标准方案，包括血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、β受体阻滞剂和螺内酯，均以小剂量起始。如血压稳定，也可起始应用沙库巴曲缬沙坦。要注意消除液体潴留、改善肾功能、纠正电解质紊乱（包括低血钠、高血钾）等。

重视溴隐停应用

急性发病症状严重者，该药在标准抗心衰基础上应用，可加快恢复左室功能和改善预后。无并发症患者2.5mgqd×1周；严重心衰如LVEF25%和（或）曾为“湿冷型”，宜增加剂量和延长疗程：2.5mgbid×2周，然后2.5mgqd×6周。该药有增加血栓栓塞风险，必须同时用抗凝药（至少预防剂量）。

左西孟旦早期使用

除“湿冷型”者外，部分“湿暖型”患者常规D、R疗效不佳时，也需及时使用正性肌力药，首选左西孟旦。该药为钙增敏剂，增强心肌收缩力又不增加心肌耗氧，有一定血管扩张作用，可降低肺动脉压，有利于改善症状，为后续治疗赢得时间。