疑难病例原发性肺血管球瘤一例

患者男，53岁。因体检CT提示右肺占位4d，于年5月31日入我院。既往体健，常规体检及实验室检查无明显异常。影像检查：CT示右肺中叶3．8cm×3．1cm类圆形实性肿块，边缘光滑，未见明确毛刺及分叶，病灶密度不均，CT值31～51HU。HRCT病灶周围血管纹理显示清楚(图1，2)，增强后病灶呈不均匀强化，可见片状低密度坏死区，周边明显强化，CT值动脉期-HU，静脉期91～HU，延迟期8l-87HU，邻近血管受压移位，纵隔及肺门未见增大淋巴结(图3)。行全身核素骨显像未见明确异常。

图1，2分别为横断面CT平扫纵隔窗(图1)及肺窗(图2)像。右肺中叶类圆形肿块，密度不甚均匀，无明确钙化，边缘光整锐利，周围血管纹理清晰可见，纵隔及肺门无肿大淋巴结；图3横断面CT增强像，肿块呈不均匀强化，周边强化明显，内部可见多发低密度区；图4病理检查，光学显微镜下肿瘤主要由球细胞和血管组成，小血管周围围绕球细胞巢形成小的袖套状结构，间质玻璃样变性或黏液变。球细胞体积小，大小一致，呈圆形，有中位圆形核．细胞质嗜双染至微嗜酸(HE×)

术中所见：肿块位于右肺中叶肺实质内，大小3．0cm×3．0cm×2．0cm，质软，呈囊实性，表面血运丰富，有较多活动性出血点，行右肺中叶切除术。病理所见：右肺中叶近肺门处实性肿块，结节状，边缘整齐，无包膜，切面灰白，质韧，散在灰红色及灰褐色坏死。

显微镜下所见：肿瘤主要由瘤细胞和血管组成，其血管大小不等，较大的血管呈裂隙状，管腔内充满红细胞及血浆样淡染物，小血管周围围绕肿瘤细胞巢形成小的袖套状结构，间质玻璃样变性或黏液变。肿瘤细胞小、一致、圆形，有中位圆形核，细胞质嗜双染至微嗜酸，每个细胞周围均有基底膜围绕(图4)。免疫组织化学：α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)阳性，CD34阳性；嗜铬粒蛋白A(CgA)、突触素(Syn)、甲状腺素转录因子(TTF-1)、细胞角蛋白(CK)、肌动蛋白(Actin)均阴性。病理诊断：右肺中叶实体性血管球瘤。

讨论

血管球瘤(glomustumor，GT)是以多少不等、管腔大小各异的血管伴血管周增生、以血管球细胞为形态特征的少见的软组织肿瘤，起源于神经肌动脉球或血管球体，由血管球器的变形平滑肌细胞分化而来，多数发生于上肢或下肢的真皮及皮下组织。典型GT分为3型：实体性球瘤、球血管瘤、球血管平滑肌瘤。本例属于典型血管球瘤实体性球瘤亚型。

原发性肺血管球瘤罕见，CT平扫为肺野外周部钱币样病变、孤立性圆形结节及实性肿块或不规则肿块伴周围细小结节，边界或清楚或毛糙，可有分叶，密度或均匀或不均匀，无钙化及空洞，CT增强扫描呈边缘明显强化及中心低密度区；MRI表现肿瘤大部呈等T1，高T2信号，中心呈高T1、T2信号，增强MRI呈周边早期显著强化，逐渐向肿块中央部分延伸，肿块中心始终未见强化；PET表现为圆形或不规则软组织肿块呈低到中等强度核素聚集或无聚集。本例CT表现与此类似。

来源：中华放射学杂志作者：田昭俭