医学考研知识点整理二支气管扩张症

支气管扩张症多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓性痰和（或）反复咯血。

1.病因

（1）病因未明约30%的病例无明显病因。

（2）弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的患者，如囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重的α1-抗胰蛋白酶缺乏患者。低免疫球蛋白血症、免疫缺陷和罕见的气道结构异常也可引起弥漫性疾病，如巨大气管-支气管症、软骨缺陷、变态反应性支气管肺曲菌病等疾病的少见并发症。

（3）局灶性支气管扩张可源于未经治疗的肺炎或阻塞，如异物、肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。

（4）支气管扩张诱发因素详见8版内科学P37表2-5-1。

2.发病机制

上述疾病损伤了宿主气道清除机制和防御功能，易发生感染和炎症。细菌反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而增厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致纤维化、肺气肿。

3.临床表现

（1）慢性咳嗽、咳大量脓痰主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰。无明显诱因者常隐匿起病，无症状或症状轻微。呼吸困难和喘息常提示有广泛的支气管扩张或有潜在的慢阻肺。随着感染加重，可出现痰量增多和发热。当支气管扩张伴急性感染时，患者可表现为咳嗽、咳脓痰和伴随肺炎。

（2）反复咯血50%～70%的患者可有咯血，大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致。

（3）干性支气管扩张部分患者以反复咯血为唯一症状，平时无咳嗽、咳脓痰等症状，临床上称为干性支气管扩张。病变部位多位于引流良好的上叶支气管。患者无异常肺部体征。

（4）好发部位支扩好发于左下叶和舌叶支气管。

（5）体征早期可无异常肺部体征。病变重或继发感染时可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音。病变严重尤其是伴有慢性缺氧、肺心病、右心衰竭的患者可出现杵状指。

4.实验室和其他辅助检查

（1）胸部X线片对判断有无支气管扩张缺乏特异性，病变轻时影像学检查可正常。

支气管囊状扩张

支气管柱状扩张

典型表现

卷发样阴影

双轨征（纵切面）、环形阴影（横切面）

产生机制

扩张的气道有显著囊腔，囊腔内可有液气平面

受累肺实质通气不足、萎陷，扩张气道聚拢

其他表现

气道壁增厚（支气管周围炎症所致）

气道壁增厚（支气管周围炎症所致）

（2）支气管碘脂质造影可确诊支气管扩张，因其为创伤性检查，现已被高分辨CT（HRCT）所取代。

（3）胸部高分辨率CT（HRCT）可在横断面上清楚地显示扩张的支气管，具有无创、易重复、易接受的特点，现已成为确诊支气管扩张的主要（首选）方法。

（4）纤维支气管镜检查仅具有辅助诊断价值，主要用于局灶性支气管扩张，且位于段支气管以上者。

（5）肺功能测定对支气管扩张诊断价值不大。

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