答案公布发烧虚弱疑为何病

患者，女，41岁，非洲人，表现为发烧和虚弱。患者的症状始于2周之前，而且每天都发烧。休息时会出现呼吸急促，并随着运动逐渐增强。没有出现导致呼吸困难的咳嗽和心血管症状。患者5年前HIV感染病史阳性，但是不受控制的继发性药物依赖性较差。现在她因鸟型分支杆菌复合体（MAC）感染接受治疗，这是在诊断肺门和纵膈淋巴结病之前的2个月进行的。血液培养和来自淋巴结的培养基M.杆菌阳性，患者开始进行克拉霉素，乙胺丁醇片和利福布汀治疗。

她的其它药物治疗包括齐多夫定，拉米夫定，洛匹那韦和利托那韦液体制剂治疗HIV感染，磺胺甲恶唑-甲氧苄氨嘧啶用于肺囊虫肺炎预防法。在前一个月，她没有服用药物来治疗胃肠道不良反应。

经检查，患者体温38.6°C，呼吸过速（呼吸率=28/分）。她有轻微的呼吸困难，左肺上叶听诊出现啰音。其它的身体检查正常。

实验室检查显示患者有轻微贫血（血红蛋白=10.1g/dL）和轻微的白细胞减少症（WCC计数=个细胞/m3）和相应的淋巴球减少症（个细胞/m3）。肾和肝功能正常。CD4计数为35个/mL，HIV-1病毒载量为拷贝数/mL。患者有轻微的乳酸脱氢酶水平增加（IU/L）和β-2糖蛋白水平异常。

为了更好地调查她的呼吸道症状，胸部X光片显示右肺上叶浸润。随后，胸部CT显示右肺上叶有一个新的2×50px肺结节，还有较大的双边肺门淋巴结病（图1）。肺门淋巴结簇大约.5px×3cm，双边62.5px，与两个月前诊断为MAC感染的CT扫描相比变小了。

根据以上信息请大家讨论：该患者最可能的诊断是什么？您认为可用于该诊断的药物治疗是什么？（诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励）

考虑到患者的发热和这些新的呼吸道调查结果，应进行传染病就诊。传染病组考虑鉴别诊断是由于未遵循药物治疗，她的MAC感染复发。真菌病原学比如组织胞浆菌病，球孢子菌病，芽生菌病，隐球菌病，侵袭性曲菌病或非典型性肺孢子病被认为寄生于免疫功能不全宿主中。有可能是细菌感染导致肺脓肿，肺分支杆菌肺结核和马红球菌导致的肺炎。最后，感染HIV的患者常出现恶性实体，比如卡波西肉瘤，非霍奇金淋巴瘤，巨淋巴结增生病和肺淋巴瘤肉芽肿病。在鉴别诊断中还应考虑到原发性肺癌或病灶转移至肺。

进一步诊断患者支气管镜检和肺部病变活检。支气管肺泡液真菌培养，细菌和抗酸杆菌（AFB）为阴性。血清曲霉菌半乳甘露聚糖为阴性。

活检显示大淋巴细胞核质比高，有泡状染色质和临时核。免疫组织化学染色显示CD20,PAX-5,CD45,BCL-2,BCL-6和MUM-1呈阳性。CD10,CD3,CD5,CD23,CyclinD1，人类疱疹病毒编码的小RNA（EBER）和人类疱疹病毒潜在膜蛋白质（EBVLMP）染色呈阴性。癌细胞的增值指数（Ki-67）大约为80%-90%。这与增值指数高的弥漫性大B细胞淋巴瘤特征较一致。B细胞白血病/淋巴瘤2（BCL-2）蛋白（25–80%），B细胞淋巴瘤6（BCL-6）蛋白（70%）的表达；还有文献中报道的DLBCL其它标记比如MUM1/IRF4（35–65%）

这时进行肺门区淋巴结CT指导的活检显示多重坏死性肉芽肿和AFB涂片阳性的非坏死性肉芽肿，但是培养基中的AFB为阴性。肺门区淋巴结与最近的MAC感染有关，而不是继发性淋巴瘤。腹部和盆骨的CT扫描未显示肝或脾肿大或任何腺病，除了全身损伤的可能性。尽管使用了无明确感染来源的广谱抗生素，患者仍然发热。这时推测患者的发热是由于继发性淋巴瘤。

这时请教了肿瘤组，他们打算进行剂量调整的EPOCH9（剂量调整的输注依托泊苷，长春新碱，阿霉素和剂量调整的环磷酰胺药丸和口服强的松）治疗。一项前瞻性的单组试验评估了剂量调整的EPOCH疗法治疗39名新诊断为AIDS相关淋巴瘤（80%DLBCL）患者的疗效。结果显示完全缓解率为74%，估计5年的无进展生存率和总生存率分别为73%和60%。

临床医师曾讨论使用利妥昔单抗治疗免疫化学染色CD20阳性的淋巴瘤患者，但是，肿瘤组推迟了利妥昔单抗的使用，因为患者的CD4计数低（50/mL）。一项纳入名患者的合并分析支持使用利妥昔单抗，这项分析报道了使用利妥昔单抗和优越完全缓解率、无进展生存率和总生存率的关系；但是，CD/mL的患者只有14%。一项AIDS恶性肿瘤联盟试验强调在标准化学疗法中加入利妥昔单抗治疗HIV-NHL可改善肿瘤缓解。但是，接受利妥昔单抗和接受单一化学疗法的患者组治疗相关感染死亡率分别为14%和2%（p=0.）。这些死亡患者中60%为CD4计数50/mL的患者。

这项试验强调在环磷酰胺，阿霉素，长春新碱和强的松（CHOP）化疗法中加入利妥昔单抗，感染死亡增加的风险程度可能超过获益程度，尤其是CD4计数50/mL的患者。

经化疗法治疗之后患者退烧，几周之后重新进行胸部CT扫描，显示肺结节溶解。经化疗法治疗，医师讨论了控制患者HIV感染的重要性。患者的抗逆转录病毒药物改为恩曲他滨/替诺福韦联合药丸和雷特格韦。选择这一组合是根据患者耐受性较好，服药负担轻也能减少化学疗法和正在进行的MAC疗法药物之间的相互作用。通过遵循医嘱和定期随访，患者能够达到病毒学抑制。

患者在肿瘤科的随访已经完成了6个疗程的剂量调整的EPOCH。通过使用这一疗法，她没有发生任何感染并发症或治疗毒性，治疗结束时，随访的胸部CT扫描显示肺结节溶解。

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