支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉,部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。
病因1.感染
感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。
2.先天性和遗传性疾病
引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外,可能是由于结缔组织发育较弱,马方综合征也可引起支气管扩张。
3.纤毛异常
纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征,即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。
4.免疫缺陷
一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张,一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染,可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张,但它可与IgG2亚类缺陷共存,引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。
5.异物吸入
异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症,继发支气管扩张。
临床表现支气管扩张病程多呈慢性经过,可发生于任何年龄。幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多,每天可达~ml。咳痰通畅时患者自感轻松;痰液引流不畅,则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样,合并厌氧菌感染时可臭味,收集全日痰静置于玻璃瓶中,数小时后可分为3层:上层为泡沫,中层为黄绿色混浊脓液,下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血,程度不等。有些病人,咯血可能是其首发和惟一的主诉,临床上称为“干性支气管扩张”,常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管。若反复继发感染,病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难、气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
部分病人(1/3)可有杵状指(趾),全身营养不良。
呼吸衰竭呼吸衰竭是各种原因引起的肺通气和(或)换气功能严重障碍,以致不能进行有效的气体交换,导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留,从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。在海平大气压下,于静息条件下呼吸室内空气,并排除心内解剖分流和原发于心排血量降低等情况后,动脉血氧分压低于8kPa(60mmHg),或伴有二氧化碳分压高于6.65kPa,即为呼吸衰竭(简称呼衰)。
病因1.呼吸道病变
支气管炎症、支气管痉挛、异物等阻塞气道,引起通气不足,气体分布不匀导致通气/血流比例失调,发生缺氧和二氧化碳潴留。
2.肺组织病变
肺炎、重度肺结核、肺气肿、弥散性肺纤维化、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)等,可引起肺容量、通气量、有效弥散面积减少,通气/血流比例失调导致肺动脉样分流,引起缺氧和(或)二氧化碳潴留。
3.肺血管疾病
肺血管栓塞、肺梗死等,使部分静脉血流入肺静脉,发生缺氧。
4.胸廓病变
如胸廓外伤、手术创伤、气胸和胸腔积液等,影响胸廓活动和肺脏扩张,导致通气减少吸入气体不匀影响换气功能。
5.神经中枢及其传导系统呼吸肌疾患
脑血管病变、脑炎、脑外伤、药物中毒等直接或间接抑制呼吸中枢;脊髓灰质炎以及多发性神经炎所致的肌肉神经接头阻滞影响传导功能;重症肌无力和等损害呼吸动力引起通气不足。
临床表现1.分类
(1)按动脉血气分析分类①Ⅰ型呼吸衰竭缺氧无CO2潴留,或伴CO2降低(Ⅰ型)见于换气功能障碍(通气/血流比例失调、弥散功能损害和肺动-静脉样分流)的病例。②Ⅱ型呼吸衰竭系肺泡通气不足所致的缺O2和CO2潴留,单纯通气不足,缺O2和CO2的潴留的程度是平行的,若伴换气功能损害,则缺O2更为严重。只有增加肺泡通气量,必要时加氧疗来纠正。
(2)按病程分类按病程又可分为急性和慢性。急性呼衰是指前述五类病因的突发原因,引起通气,或换气功能严重损害,突然发生呼衰的临床表现,如脑血管意外、药物中毒抑制呼吸中枢、呼吸肌麻痹、肺梗塞、ARDS等,如不及时抢救,会危及患者生命。
慢性呼衰多见于慢性呼吸系疾病,如慢性阻塞性肺病、重度肺结核等,其呼吸功能损害逐渐加重,虽有缺O2,或伴CO2潴留,但通过机体代偿适应,仍能从事日常活动。
2.症状
除原发病症状外主要为缺氧和二氧化碳潴留的表现,如呼吸困难、急促、精神神经症状等,并发肺性脑病时,还可有消化道出血。
3.查体发现
可有口唇和甲床发绀、意识障碍、球结膜充血、水肿、扑翼样震颤、视神经乳头水肿等。
7.肺炎肺炎是指终末气道、肺泡和肺间质的炎症。可由细菌、病毒、真菌、寄生虫等致病微生物,以及放射线、吸入性异物等理化因素引起。临床主要症状为发热、咳嗽、咳痰、痰中带血,可伴胸痛或呼吸困难等。幼儿性肺炎,症状常不明显,可有轻微咳嗽。细菌性肺炎采用抗生素治疗,7~10天多可治愈。病毒性肺炎的病情稍轻,抗生素治疗无效。
病因引起肺炎的原因很多,如细菌(肺炎球菌、甲型溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎克雷白杆菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、埃希大肠杆菌、绿脓杆菌等)、病毒(冠状病毒、腺病毒、流感病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等)、真菌(白念珠菌、曲霉、放射菌等)、非典型病原体(如军团菌、支原体、衣原体、立克次体、弓形虫、原虫等)、理化因素(放射性、胃酸吸入、药物等)。按解剖部位可分为大叶性肺炎、小叶性肺炎、间质性肺炎。按病程分为急性肺炎、迁延性肺炎、慢性肺炎。
临床表现本病起病急骤,常有淋雨、受凉、劳累等诱因,约1/3患者有上呼吸道感染史。自然病程7~10天。
1.寒战、高热
典型症状为突然寒战、高热,体温高达39℃~40℃,呈稽留热型,伴有头痛、全身肌肉酸软、纳差。使用抗生素后热型不典型,年老体弱者仅有低热或不发热。
2.咳嗽、咳痰
早期为刺激性干咳,继而咯出白色黏液痰或带血丝痰,1~2天后,可咯出黏液血性痰、铁锈色痰、脓性痰,消散期痰量增多,痰黄而稀薄。
3.胸痛
常有剧烈胸痛,呈针刺样,随咳嗽或深呼吸而加重,可向肩或腹部放射。下叶肺炎可刺激隔胸膜引起腹痛,可被误诊为急腹症。
4.呼吸困难
因肺实变致通气不足、气体交换障碍、动脉血氧饱和度降低而出现发绀、胸痛、呼吸困难。
5.其他症状
少数有恶心、呕吐、腹胀或腹泻等胃肠道症状,重症时可出现神志模糊、烦躁、嗜睡、昏迷等。
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